资源描述：
《平山病4例临床分析》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。
1、平山病4例临床分析作者：梁金花，刘远洪,土静杰单位：河南濮阳，濮阳市人民医院【摘要】目的讨论平山病的临床特征、影像学特点及发病机制。方法对4例患者的临床、神经电生理、影像学改变进行分析。结果4例患者有3例为青春期男性，1例为青春期女性,主要表现为局限于手和前臂的肌萎缩，尺侧肌肉萎缩较重，上肢呈斜坡样。4例手指伸展吋出现震颤;3例伴寒冷麻痹。常规颈MRI3例可见颈髓下段轻度萎缩,1例无明显异常,均未发现筋内异常信号。屈颈MR均可见下段颈髓前移、变平，硕脊膜向前移位;硬脊膜外间隙增宽;硬脊膜外间隙内半月形信号影，在T1加权像与脊髓的信号相同，在T2加权像
2、呈高信号,其中有一些弧线形或圆形的血管流空信号。结论当遇到青少年(尤其是男性)出现手及前臂不对称的肌无力和萎缩而无感觉障碍时，应首先考虑有平山病的町能，可进一步行屈颈MR检查，出现下颈髓及其硬膜囊的特征性表现可确诊。【关键词】平山病；肌肉萎缩；脊髄病变；核磁共振ClinicalfeaturesofHirayamadisease:areviewoffourcasesLIANGJin-hua,LIUYuan-hong,WANGJing-jie.DepartmentofNeurology,PuyangCityPeople’sHospital,H
3、enan457000,China[Abstract]ObjectiveTostudytheclinicalandradiologicalfeaturesofHirayamadiseaseaswellasitspathogeneticmechanisms.MethodsFourcasesofHirayamadiseasewereanalyzedforclinicalmanifestation,resultsofneuro-electrophysiologytests,andchangesonCTandMRI.ResultsAllfourcasesofH
4、irayamadiseaseoccuredinadolescents,threeweremale,onewasfemale,characterizedbymuscularatrophyinthehandandforearmwithulnarmusclesworsening;thebrachioradialwasspare(obliqueamyotrophy).Fineposturaltremor(4cases)andcoldparesis(3cases)weredemonstrated.Mi1dlowercervicalcordatrophywass
5、eenin3casesinaneutralneckposition,withoutabnormalintrinsiccordsignal.ThespinalcordwasdisplacedforwardandflattenedfromtheC5toT1onneckflexionposition.Acrescent-shapedepiduralmass,isointenseTI-weightedimagesandhyperintenseT2-weightedimageswereseenbehindthespinalcordwithsomecurvili
6、nearandroundflowvoidsignalsinside.ConclusionHirayamadiseaseshouldbeconsideredforyoungpatient,especiallymalepatient,withasymmetricalamyastheniaandamyotrophyinthehandandforearm.HirayamadiseasecanbediagnosedifMRabnormalitiesofthelowercervicalduralsacandspinalcordareseeninafullyfle
7、xedposition.[Keywords]Hirayamadisease;muscularatrophy;myelopathy;magneticresonancespectroscopy平山病(Hirayamadisease,HD)乂称青年上肢远端肌萎缩症，是日本学者平山惠造在1959年首先报道的一种良性口限性的运动神经元疾病[1]。与运动神经元病(MND)中的肌萎缩侧索硕化和脊肌萎缩症、多灶运动神经病(MMN)等临床表现很相似，易混淆，但病因机制和预后是完全不同的，现将4例报告如下，并结合文献对其临床特征、诊断标准及彩像学异常进行讨论，从而提高对
8、木病的认识。1临床资料1.1一般资料木组4例，男3例，女1例，发病年龄14〜2()岁，平均16.6岁;病程1
