平山病1例诊断治疗及临床分析

《平山病1例诊断治疗及临床分析》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、平山病1例诊断治疗及临床分析【摘要】平山病乂称青少年上肢远端肌萎缩症，是一种自限性运动神经元疾病，一般于青春期隐袭起病，男性多见，本文报告了1例19岁男性患者，左手握力差，左手部肌肉进行性萎缩，受寒冷刺激后出现疼痛、麻木，头颅磁共振平扫及脑磁共振弥散张量成像未见界常，肌电图提示左手笫一骨间肌不能除外神经源性损害，颈椎磁共振提示颈段脊髓轻度萎缩,稍细，颈椎过屈位磁共振不颈4〜7椎体平而脊髓后硬脊膜外间隙内呈梭形(半月形)增厚，混杂异常信号影，符合平山病的诊断，该病病程自限性，及吋佩戴颈托，配合中医传统治疗可以减轻症状、延缓病情进展。【关键词】平山病;肌萎缩;

2、屈性颈髄病平山病(Hirayama’disease)又称青少年匕肢远端肌菱缩症(juvenilemuscularatrophyofdistalupperextremity),由Fl本学者平山惠造(KeizoHirayama)于1959年首次报道的一种良性自限性下运动神经元疾病［1］。大部分病例在H本报道，中国也见频繁报道［2］。平山病98%在15〜30岁发病，男性多丁•女性。多呈不对称性前臂以下肌肉萎缩无力，可有寒冷麻痹及伸展时震颤，缓慢进展数年示可白然静止，少有第2次波动现象。本文就河南省中医院临床诊断为平山病1例患者的临床资料，结合文献复习

3、对平山病的临床症状、诊断及颈髓MRI中心欠状位和屈颈位的特点进行分析，报告如下。1病例资料患者，男，19岁，制衣工人。系渐进性左侧第一骨问背侧肌可见萎缩，变细近2年，于2011年2月入河南省中医院幣脊骨科。患者早在2007年在广州一家制衣厂工作时无明显诱因下出现左手无力感，无生活影响，未去医院检查。逐渐岀现左手虎口处及骨间肌萎缩，左手岀现无力感。2008年左手症状加重，握力差，受寒冷刺激后出现疼痛、麻木、无力加重，手指伸展时震颤。在广州某人医院检杏，拍头颅CT及颈椎MRI检杳：头颅CT无明显异常，颈椎MRI检查示颈髓轻微受压。未做处理。2009年后，手部症

4、状加重更明显，左侧第一骨间背侧肌明显萎缩(见图1),曾在外院治疗(具体不详)，因效果不佳遂来本科治疗。现患者萎缩的肌肉有相应的中度肌力减退，左食指外展力量减弱，左食指、拇指夹纸试验(+),受寒冷刺激后手无力、疼痛、麻木症状，手指伸展时出现震颤，无肢体感觉弄常，无肌肉跳动感。无饮水呛咳，无声音嘶哑，二便正常。无外伤史，无毒物、传染病接触史，否认家族中有类似疾病史。无锥体束征，无括约肌功能障碍等。入院体查：五官端正，脑神经检查无异常。气管居中。心、肺、腹部未见明显界常。左侧第一骨间背侧肌可见萎缩，呈”斜坡样”改变。其余四肢肌张力正常。深、浅感觉无界常。四肢腱反

5、射无界常。病理反射无出现。实验室检查：心肌酶谱、脑脊液等检查未见明显异常。夹颅CT及MRI检查无异常。可排除颅脑疾病。颈椎MRI检杏示：颈段脊髓轻度萎缩、稍细;曲颈为示：颈4〜6椎体平面脊髓后、硬脊膜外间隙内呈梭形(半刀形)增厚，混杂异常信号影(见图2)。根据我科国家重点专科方案，诊断为项痹病，证加风寒湿型，治疗上让患者佩戴颈托，低枕卧床，汤药采用蠲痹汤加减，配以电针治疗，取1111池、外关、合谷、手三里、风池、内关，针法以补为主，留针30min,10天为1个疗程。经过2个疗程治疗，患者左上肢麻木、疼痛的症状消失，肌萎缩恢复不明显。现患者病情稳定，将定期随

6、访。图1图22讨论T：山病(Hirayama’sdisease,HD)又称青少年上肢远端肌肉萎缩(juvenilemuscularatrophyofthedistalupperextremity),最早是由口木学者平山惠造(KeizoHirayama)等在1959年首先报道的一种良性白限性运动神经元疾病。平山病的临床特点：本病起病隐匿，好发于青少年，15〜25岁为发病高峰，男性多见，男女Z比约20:1。病后1〜5年病情开始稳定，但极少数患者肌肉萎缩仍缓慢进展。2」典型的临床表现为一侧上肢远端肌肉萎缩、无力。肌萎缩最早起于手部，随着病变的进展，少

7、数至上臂。多数为单侧损害，亦冇不对称的双侧损害，肌肉萎缩以手小肌肉为主(骨间肌、鱼际肌)，肱梯肌相对轻，呈“斜坡样”改变。萎缩的肌肉有相应的轻中度的肌力减退，多数患者有”寒冷麻痹”，即手暴露在寒冷环境下无力症状明显加重;”伸展束颤叫卩朿颤在安静状态下不明显，但在手伸展时常发生。受累的肢体腱反射对称正常，也可减弱或消失，无锥体束征，无括约肌功能障碍等。木例患者为第一骨间背侧肌萎缩，并出现指端受寒示疼痛、麻木等临床症状。2.2诊断依据平山病诊断主要依据临床表现和脊髄MRI检查。临床大多采用的诊断依据如下［3,4］。临床表现：⑴青年早期隐匿起病，男性多见;(2)

8、局限于上肢远端，手指及腕无力，伴手和前臂远端肌群萎缩;(3)寒冷麻