临床医学论文-乳腺分叶状肿瘤的诊治进展

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1、临床医学论文•乳腺分叶状肿瘤的诊治进展作者：吴耀华代文杰姜洪池【摘要】乳腺分叶状肿瘤是一种较少见的纤维上皮肿瘤，约占乳腺肿瘤中的1%。术前诊断较为困难，确诊主要靠病理学检查，对可疑病变应行术中快速病理检查，送检标木应作多处切片。手术切除为首选治疗，根据病理检查结果决定恰当术式，一般采取广泛的局部切除术或全乳房切除术，对复发病例不应放弃再次手术机会。腋窝淋巴结一般不予清除，放疗和化疗作用不确定，影响本病预后的因素尚不明确，多数学者认为肿瘤的组织学分型与预后有密切关系。【关键词】分叶状肿瘤叶状囊肉瘤乳腺肿瘤乳腺分叶状肿瘤旧称叶状囊肉瘤(cystosarcomaphyllodes,CP),是由

2、乳腺基质和上皮两种成分所形成的一种纤维上皮性肿瘤，临床较少见，约占乳腺肿瘤的1%：11o因组织学分型与生物学行为不尽统一，给临床诊治带來很大困难。1历史回顾CP首先于1838年为德国学者Muller所描述,因肿瘤切面呈肉样,具冇囊状分叶状特殊外观而得名［2］。Muller最初应用这一命名时，主要基于肿瘤形态上的描述，特别强调其良性特征，并未赋予其恶性含义。1931年，当Lee报告1例具有恶性组织学特征，并在其后出现转移的病例时，部分学者才意识到CP亦可能具有恶性行为［3］。此后，由于CP组织学表现多样，口与临床过程无规律性关系，生物学行为难以预测，因此对该病的命名繁多，达60余种,如分叶

3、状囊肉瘤、假性肉瘤样腺瘤、腺黏液瘤、乳头状囊肉瘤、乳腺混合瘤等。鉴于此，1982年WHO将该肿瘤命名为叶状囊肉瘤，再将它们分为良性、交界性和恶性3类。2003年WHO认为这类肿瘤大多是良性的，称其为叶状囊肉瘤不合适，应称其为分叶状肿瘤（phyllodestumour,PT）,再根据其组织学特点将它们分为良性、交界性和恶性3类［4］。国内多数病理学家把该肿瘤分为良性、交界性（低度恶性）和恶性3类，并根据肿瘤命名与分类原则，结合形态学表现,将良性者称为分叶型纤维腺瘤，恶性者称为叶状囊肉瘤。但由于历史沿用关系，目前许多文献仍将分叶状肿瘤与叶状囊肉瘤等同使用。2病因目前该病的病因尚不清楚。除种族

4、、年龄和地域等因素外，可能还与卫生习惯、生育哺乳及内分泌变化等因索有关。有人认为口J能与乳腺纤维腺瘤冇关,甚至可能原本就是纤维腺瘤［3,5］。有研究显示，该病可能与乳腺上皮组织产生的成纤维细胞生长刺激因子一一内皮索有关［2］。资料显示该病可发生于青春期到绝经后的任何年龄的女性，而男性及未成年人罕见，推测可能与雌激索的分泌和代谢失调有关。3病理大体上，肿瘤边界清楚，有部分或完整的包膜，切面灰白色、灰黃色、鱼肉状，有时可见裂隙，形成叶状结构。常见囊肿形成，囊腔内叮见乳头状、结节状突起，大的肿瘤可见岀血及灶性坏死。肿瘤直径1〜16cm,大者可达45cm。镜下见由良性的上皮成分和丰富的纤维样间质

5、细胞组成，间质一般为不同分化程度的纤维母细胞。由于间质高度增生，可形成叶状结构突入囊腔，挤压上皮成裂隙状，上皮细胞受压成扁平形。叶状囊肉瘤的间质成分可表现为脂肪肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、血管外皮瘤和恶性纤维组织细胞瘤等。上皮成分可有鳞化，增生呈乳头状，实质性或筛状，可有不典型增主和癌变（包描原位癌和浸润性癌）。当上皮有癌变时，则为癌肉瘤［6］。4临床表现乳腺PT发病年龄相差很大，但发病高峰在40〜50岁。主要表现为无痛性单发肿块，起病隐匿，进展缓慢，病程较长，短期内肿块迅速壇长少见。肿块一般不侵犯胸肌和皮肤，活动度好。肿块多位于外上象限，两侧乳房发病无明显弟别，肿瘤表面皮肤可见

6、扩张静脉，乳头回缩少见。腋窝淋巴结转移少见，部分患者冇纤维腺瘤病史，少数患者有多发性纤维腺瘤。就诊时病程长短、肿块大小及其特征可有很大差异。Keelan等［7］报道60例，病史为1周〜20年，平均3年，肿块直径1.5〜20.0cm。Reinfuss等［8］报道55例，病史2个月~30年（平均10年，半数以上上1年）,肿块直径10〜26cm,60%以上患者＞10emo其它病例报道也大致相似。少数病例病程可长达50年，肿块直径口J达40cm,重7500g［5］。肿瘤生长过程可分为双相性和单-相性两利前者是指在肿瘤生长过程屮骤然増大，临床上提示恶性；后者是指肿瘤在开始时即生长迅速，呈现恶性】9

7、Keelan等［7］指出，典型的叶状肿瘤呈双相生长。在生长形式上，除少数患者呈浸润性生长外，大多数呈膨胀性生长。乳腺PT的转移途径主要是血道转移，转移的部位主要是肺，其次是骨和其它软组织，淋巴转移少见。局部复发主耍取决于手术类型，局部切除复发率远高于单纯乳腺切除。5影像学检查乳腺PT的钥靶X线摄影表现与纤维腺瘤类似，显示大的边界清楚的I员I形、椭圆形分叶状肿块，可伴有透明晕环绕或微钙化存在［10］o乳腺超声显示体积较大的分叶状肿块，