间质性肺疾病临床-影像-病理诊断中应注意的问题

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1、间质性肺疾病临床表现、彩像学及病理诊断中应注意的问题易祥华间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)又称为弥漫性肺实质性疾病(diffuseparenchymallungdisease,DPLD),其对人类的危害与日俱增。然而,ILD的诊断一直是临床和病理医师感到非常困惑的问题⑷,目前我国ILD的病理诊断还远远不能适应临床的要求。究其原因是多方面的。通过近年的临床实践,我们已经认识到临床-影像-病理诊断(clinico-radiologic-pathologicdia

2、gnosis,CRP诊断)对ILD的正确诊断具有十分重要的意义⑵。但在口常的临床诊断过程屮CRP诊断的应用仍不尽如意,存在诸多的问题。为了提高ILD的CRP诊断水平,本文主要就ILD的CRP诊断的必要性、临床医师应该注意的问题以及病理与临床的沟通提出看法,供临床和病理医师在工作中参考。一、多学科参与间质性肺疾病诊断的必要性TLD是以肺间质为主要病变的众多异质性疾病的总称,以肺间质的慢性炎症和进行性的纤维化为其病变特点炉役资料显示,不同类型的1LD在治疗和预后上不尽相同,因此准确的诊断和分型有重要

3、的临床意义⑸。ILI)患者的症状和体征一般没有特征性,不同类型的ILD可能显示十分相似的胸部影像学表现,而-•种类似的影像学表现可能为不同的疾病类型。此时,临床医师往往通过肺活检的方法(经支气管镜肺活检和粗针穿刺肺活检、甚至是开胸/胸腔镜肺活检)期望得到病理学的“金标准”诊断。而实际工作中得到更多的是描述性的意见,而不是病理诊断。在2000年和2002年发表的有关特发性间质性肺炎(IIP)的ATS/ERS分类和诊断标准中,强调了对IIP进行CRP诊断的重要性血"。其实CRP诊断对所有的弥漫性IL

4、D的诊断都是非常重要的,在这个问题上临床和病理医师应该达成共识。病理医师必须仔细阅片,密切联系临床和影像学资料,才能做出止确的作者单位:200433同济大学附属同济医院(Email:yixhxf@ynhoo.com.cn)诊断。常有一些临床医生提出质疑,病理医生诊断ILD为何要求临床提供这么多的检查资料?病理医生凭病理形态学进行诊断不是更客观吗?进行CRP诊断的原因主要基于下面儿点:(1)ILD自身的病变特点需要进行CRP诊断。与肿瘤性病变不同,大多数弥漫性的1LD以肺间质的慢性炎症和纤维化为特

5、点,病变相对缺乏特征性,同一形态表现可能是不同的疾病。冇时即使是相对特征的肉芽肿病变也是一大类病因各异的疾病,可见于感染性(细菌、真菌、病毒)、异物、血管炎等。结节病的诊断也是要通过排除了结核病、真菌和其他肉芽肿疾病后方能诊断。毋庸置疑,绝大部分的ILD必须结合必要的临床资料和影像学才能获得止确的诊断结果。(2)肺活检取材的局限性。对于大多数ILD來说,经支气管镜肺活检和粗针穿刺肺活检得到可供诊断的标本过小,即使电视胸腔镜(VATS)/小切口开胸肺活检提供的组织块较人,也要慎重考虑取材的部位等,

6、才能得到有一定诊断价值的标木。还有一个原因我们获取的标木毕竟是局部的,只有胸部影像学才能捉示肺部病变的弥漫性。(3)需要结合临床资料排除某些继发性的肺损伤。如胶原血管病(系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎和皮肌炎等)和某些自身免疫性疾病(类风湿性关节炎、干燥综合症)等在病理学上可能会出现普通型间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)和隐原性机化性肺炎(COP)等IIP的形态学表现叫外源性过敏性肺炎与特发性NS1P的病变也难以区分;肺肿瘤和炎症都可能出现脱屑性间质性肺炎(DTP)样的变

7、化。HP的诊断必须是排除了已知原因所致肺损伤后才能确诊。因此,详尽的病史和和关的实验室检查(如血清自身免疫学检查等)是完成诊断所必不可少的。耍客观认识病理诊断在ILD诊断中的作用,病理诊断是ILD诊断的重要标准,不是唯一的“金标准”。即要避免对病理诊断过高的期望,也要消除病理诊断在ILD的诊断上无所作为的消极思想。总Z,要弥补病理形态学在诊断1LD的不足,临床、影像和病理-多学科参与儿D诊断是非常必要的X、I、役二、间质性肺疾病的CRP诊断对临床和影像学的要求1.CRP诊断对临床资料的要求为了完

8、成ILD的CRP诊断,一方面临床医师需提供详尽的病史和相关的实验室检查结果,另一方而病理医师在阅片前后耍查看病历,必要时亲自询问病人2役临床资料一般包括:(1)病史:既往病史(结核病,胶原血管病等)、职业接触史(接触无机和有机粉尘,电焊工,霉尘等)、用药史(细胞毒药物等)、吸烟史等;(2)实验室检查:如病原菌培养(分支杆菌,真菌)、血液自身免疫学检查,风湿系列(抗0、类风湿因子和C反应蛋白)等;(3)肺功能检查:是为了明确通气障碍的类型和弥撒功能障碍的程度等,是限制性、阻塞性还是混合型通气障碍?

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