特发性血小板减少性紫癫

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1、特发性血小板减少性紫癜特发性（原发性、免疫性）血小板减少性紫癜，是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以血小板减少、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现以及骨髓巨核细胞发育成熟障碍引起广泛皮肤粘膜及内脏出血等为特征。概述临床分型：急性型（儿童）、慢性型（育龄女性）病因及发病机理(一)1．急性型：与病毒感染有关病毒感染机体产生与病毒有关的抗体抗体与血小板膜发生交叉反应血小板受到非特异性损伤单核巨噬细胞系统清除2.慢性型:PAIgG（血小板表面相关抗体）1951年Harington发现ITP患者

2、血浆中存在抗血小板因子：病因及发病机理(二)病因及发病机理(二)患者血浆正常人正常人血小板迅速下降24Hr后逐渐恢复正常正常人血液患者患者血小板短暂升高患者血小板逐渐下降结论血小板在脾脏大量破坏血小板与巨核细胞有共抗原，血小板抗体抑制巨核细胞的成熟影响血小板的生成。雌激素可能增加巨噬细胞对血小板的吞噬。病因及发病机理(三)临床表现急慢年龄2～6岁20～40岁性别无区别女多于男，3～4：1诱因病前1～3周有感染史不明显起病急骤，畏寒寒战发热隐袭出血症状严重粘膜、内脏出血：鼻出血、牙龈出血、呕血便血、咯血，甚至颅内出血以

3、皮肤粘膜出血多见，女性以月经过多为主要表现，也常为女性首发症状脾脏不大病程半年以上有脾大血小板计数<20×109/L30~80×109/L之间临床表现出血皮肤、粘膜出血,牙龈出血、鼻衄月经过多：常为女性首发症状重症患者可有内脏出血如消化道、颅脑贫血视出血量多少肝脾不肿大慢性ITP可有轻度脾肿大紫癜淤点淤斑实验室检查血常规：Pt20-80×109／L，形态功能基本正常正常增多减少血小板相关抗体及血小板相关补体增高血小板生存时间缩短骨髓检查：巨核细胞增多伴成熟障碍，产板巨核细胞显著减少凝血功能检查：BT延长诊断(diag

4、nosis)诊断要点1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏2、多次检验血小板计数减少3、脾不大或轻度肿大4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍5、具备下列五项中任意一项a泼尼松治疗有效b脾切除治疗有效cPAIg阳性dPAC3阳性e血小板生存时间缩短鉴别诊断1、过敏性紫癜2、继发性血小板减少性紫癜再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少。治疗（一）1．肾上腺皮质激素：首选药物首选:80%有效。Pred1-2mg/kg/day，Pt正常后,逐渐减量至5-10mg/day，维持3-6月2．脾切除:

5、糖皮质激素治疗无效或维持剂量大者考虑脾切除。2/3的病人有效。3．前二者效果均差可用免疫抑制疗法CTX1-3mg/kg/day、VCR2mg/w3-6W4．其它:免疫球蛋白0.2-0.4g/kg/day5dDanzol：男性激素，抗雌激素作用。血浆置换血小板输注治疗（一）急症的处理[适用症]血小板低于20×109/L者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术者（一）血小板输注：成人10~20单位/次给予（二）静脉注射丙种球蛋白：0.4g/kg,4~5日为一个疗程（三）血浆置换：3~5日内连续三次以上

6、，每次置换3000ml血浆。（四）大剂量甲泼尼龙：1g/d,静脉注射，3~5次为一个疗程。32特发性血小板减少性紫癜的首选治疗A输血小板悬液B肾上腺糖皮质激素C免疫抑制剂D血浆置换术30慢性血小板减少性紫癜的出血特点A反复皮肤於点淤斑B内脏出血及颅内出血常见C常见脾肿大D常有关节出血E儿童多见，常成自限性31特发性血小板减少性紫癜实验室检查不包括A血小板计数减少B血小板形态异常C红细胞、粒细胞系正常D骨髓中巨核细胞减少29特发性血小板减少性紫癜急性型的表现不包括A病前1至3周有病毒感染史B常见于2－6岁儿童C起病急骤

7、D血小板＜20×109E病情反复发作迁延不愈33糖皮质激素治疗6个月以上无效的血小板减少性紫癜患者可考虑A脾切除术B大剂量免疫球蛋白C血浆置换术D免疫抑制剂E输鲜血２、试述特发性血小板减少性紫癜的诊断标准。答：（１）多次化验检查血小板计数减少。（２）脾脏不增大或轻度增大。（３）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。（４）以下５点中应具备其中一点：①泼尼松治疗有效；②切脾治疗有效；③ＰＡＩg增多；④ＰＡＣ３增多；⑤血小板寿命测定缩短。（５）排除继发性血小板减少症。谢谢