大剂量丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征临床疗效研究

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1、大剂量丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征临床疗效研究doi：10.3969/j.issn.1007—614x.2010.17.020资料与方法2001〜2009年收治格林-巴利综合征(GBS)患者103例，随机分为两组，对其中的51例静注丙种球蛋白(IVIg)进行治疗。103例中冬春季发病62例，夏秋季41例,85例有前驱感染史,73为上呼吸道感染，12例为消化道感染，18例无明确感染史。临床表现均有运动障碍，均有腱反射减低或消失。感觉障碍者38例，其中32例为感觉减低,6例为感觉过敏及感觉异常(烧灼感、蚁走感或疼痛)。有

2、球麻痹者14例，表现为饮水呛咳及吞咽困难，其中29例合并有呼吸困难。103例中68例行肌电图检查,运动神经损害58例，感觉神经损害22例,表现为运动及感觉神经传导速度减慢，动作电位波幅减低。55例出现F波异常，13例出现H波反射异常。103例均行脑脊液检查，其中89例表现蛋白-细胞分离。临床特点：治疗组51例，男36例，女15例；年龄12〜73岁，平均43.5岁。对照组52例，男38例，女14例；年龄12〜72岁，平均43.6岁。103例符合以下临床特点：①85例病前1〜3周有感染史;②急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓

3、性瘫痪,伴末梢型感觉障碍者28,有或无脑神经受累；③89例腰穿脑脊液检查符合蛋白-细胞分离的特征;④肌电图检查示:早期F波或H波反射延迟，神经传导速度减慢，远端潜伏期延长等改变。方法：治疗组用静注丙种球蛋白，剂量为0^4g/（kg•；日），连用5天。对照组应用甲级强的松龙0❷5〜1❷Og/日，连用5天。两组同时应用抗感染，营养神经、改善循环药物，并进行支持对症治疗。治疗5天后均给予强的松5mg/（kg•；日），4周后渐减量。发病及治疗3周时分别判定:①痊愈:呼吸肌麻痹恢复,四肢肌力达IV级以上;②显

4、著进步：呼吸肌麻痹明显恢复，四肢肌力达III级;③进步：有一定程度恢复，四肢肌力有所好转;④无效:治疗前后呼吸肌，四肢肌力皆无变化;⑤死亡。结果治疗组：51例经IVIg治疗后，运动障碍、颅神经麻痹、呼吸肌麻痹、感觉障碍、反射缺失等开始恢复时间为1〜7天，平均3❷62天。治疗3周后，肌力改善40例，8例肌力无明显变化，15例有呼吸困难的患者12例有明显改善。2例治疗期间合并并发症死亡，1例出院后复发死亡;感觉障碍改善12例；腱反射恢复者8例；在丙种球蛋白治疗过程中偶见头痛、头晕、皮疹等不良反应，未行特殊处理。平均住院天数

5、为28❷3（18〜49）天。对照组：52例经甲强龙治疗后，运动障碍、颅神经麻痹、呼吸肌麻痹、感觉障碍、反射缺失等开始恢复时间为7〜17天，平均12❷62天。治疗3周后，肌力改善21例，18例肌力无明显变化，14例有呼吸困难的患者中，3例有改善,其余经呼吸机辅助呼吸。6例治疗期间死亡。感觉障碍改善8例;腱反射恢复者6例；在治疗过程中出现消化道出血2例，血糖升高2例，血压明显男升高3例，出现类库欣氏综合征15例。平均住院天数46❷3（28〜68）天。两组疗效，见表lo讨论格林-巴利综合征又叫急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神

6、经炎，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及颅神经，少数累及椎体束。本病可发生于任何年龄，全年均可发病。多数患者发病前1〜3周有上呼吸道或胃肠道感染的前驱症状，呈急性或亚急性起病，多数患者起病后症状逐渐加重，在1〜2周内达峰。临床表现为急性、对称性迟缓性肢体瘫痪，腱反射减弱或消失，周围性感觉障碍，颅神经损害以面瘫多见。病情严重者出现延髓呼吸肌麻痹，危及生命。感觉障碍一般比运动障碍轻。脑脊液检查多数患者可见蛋白-细胞分离现象。肌电图检查可见神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。发病早期可能仅表现为F

7、波或H波反射延迟或消失。本病的原因至今仍不十分明确，约2/3的病人发病前有感染史，病毒感染学说是GBS的可能致病原因，目前集中在空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒和肺炎支原体，少见的还有H流感病毒，腺病毒等，其中CJ感染占第一位。分子模拟机制认为，GBS的发病机制是由于机体免疫系统对病原体发生了错误识别，产生了针对周围神经组分的T细胞和自身抗体，引起周围神经髓鞘脱失［1］。早期血浆交换或静脉输注人免疫球蛋白能加速其修复，减少长期神经功能残疾的发生率。但血浆交换疗法费用昂贵，对设备条件要求高，操作复杂，目前在临床难以普及。

8、糖皮质激素对本病有一定疗效，但可抑制患者的免疫功能，妨碍病毒清除，重症合并感染者可致病原微生物扩散。激素可能导致并发症增多，甚至导致病情恶化［2］o大剂量丙种球蛋白疗效肯定，病情反跳和抗体反跳发生率低，可缩短病程，为GBS治疗的首选。其主要的禁忌证是对免疫球蛋白过敏的患者和先天性IgA缺乏的患者，有严重充血性心力衰竭或肾功能不全者