脑瘫儿童生物学研究进展综述

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1、脑瘫儿童生物学研究进展综述2012-5-10韩文娟王和平(华东师范大学特殊教育系，上海，200062)摘要传统的关于脑瘫的病因、脑部病变等理论随技术手段的进步受到挑战。尤在影像学、生理生化代谢、遗传学的研究成果颇多。本文从影像学、生理生化代谢、遗传学三方面，对相关结论进行综述。关键词脑瘫儿童影像学生理生化代谢遗传学1.脑瘫概述脑瘫即脑性瘫痪(CerebralPalsy)是一组持续存在的导致活动受限的运动和姿势发育障碍症候群，这种症候群是由于发育屮的胎儿或婴儿脑部非进行性损伤引起的。脑性瘫痪的运动障碍常伴随感觉、认知、交流、感知、和/或行为障碍，和/或癫痫，和/或继发性肌肉骨骼障碍

2、。脑是整个神经系统的信息处理中枢，脑瘫儿童脑部不同部位不同程度损伤后失去了对低级中枢的抑制，释放低级中枢的控制作用，导致肌张力异常，表现出原始的姿势反射[1]。原始姿势反射，使肌张力发生特定变化，造成异常运动模式，即构成脑瘫的核心症状。脑瘫据运动障碍分型为痉挛型、手足徐动型、强直型、肌张力低下型、共济失调型、震颤型、混合型。据累及部位分型为四肢瘫、截瘫、双瘫、双重偏瘫、三肢瘫、单瘫。除核心特征，脑瘫儿童常有伴随症状，如视听障碍、认知障碍、语言发育迟缓、情绪行为障碍等。约39%-50%脑瘫儿童伴癫痫，是阻碍脑瘫儿童康复训练、接受教育的重要因素。2.脑瘫儿童影像学研究进展脑瘫儿童脑部

3、有不同程度损伤，且可能伴癫痫。所以，脑瘫儿童脑部的影像学检查非常重要，主耍包插以下几方面。2.1脑电图(EEG)、动态脑电图(AEEG)脑电图(EEG)是将脑微弱的生物电放大并记录为曲线图，它作为脑功能活动的指标可反映脑发育状况。但在进行脑电图检查时，儿童较难配合，故清醒期的生物电活动较难描记，使英应用受到一定限制[2]。动态脑电图(AEEG)则是通过24小吋放在头皮上的电极，记录和贮存电信号。因其监测吋间长，能捕捉到癫痫波，弥补了EEG的不足。脑瘫儿童脑电图诊断的异常率为40%-90%[3],差异较大，这与儿童年龄、脑瘫类型、智力水平、有无癫痫及癫痫程度显著相关。进效克等对14

4、5例小儿脑瘫的脑电图研究显示，异常率为78.6%[3]O孔峰等对204例脑瘫儿童进行脑电图检查，异常率则为100%[4]o混合型脑瘫脑电图异常率较高，痉挛型次之，手足徐动型较低。原因可能是因脑电图主要反映大脑皮层神经细胞的电生理状况，而手足徐动型脑瘫儿童的脑损伤部位多在基底节。偏瘫儿童脑电图异常率最高，是因儿童多存在一侧脑实质出血或局部软化灶[5]。脑瘫合并癫痫或智力障碍者脑电图的界常率明显增高。脑电图改变对预测脑瘫是否已合并癫痫、癫痫发生的可能性及指导治疗有重要价值。脑瘫儿童脑电图异常主要表现为广泛失律性慢波或快波、低电压、两侧不对称、睡眠纺锤波异常及发作波等。发作波即痫样放电

5、(SEDs),种类有尖波、尖•慢波、棘波、棘■慢波，而棘波最多。它的出现部位、频率因年龄而不同。9岁前多在枕部，16岁后多在前额部。而多灶性棘波可出现在任何年龄，阴性棘波到9岁后有减少倾向。Gibbs认为枕部有棘波的儿童即使临床上无癫痫发作，将來发作的危险性也高。若其他条件相同，有阴性棘波的脑瘫儿童发生癫痫的可能性为69%［6］02.2计算机X射线断层扫描技术(CT)CT技术是根据人体不同组织对X射线的吸收与透过率不同，应用灵敏度极高的仪器对人体进行测量，然后将测暈数据输入计算机，经数据处理，可摄下人体被检查部位的断面或立体图像，发现体内细小病变。应用此技术对脑瘫儿童的脑部结构进

6、行扫描可发现儿童脑部病变状况。脑瘫儿童CT检查的异常表现是脑室旁白质软化、脑室扩大、脑沟、脑池增宽、增深［7］。痉挛型双瘫者，可见对称性侧脑室扩大；痉挛型偏瘫者，对侧侧脑室扩张及低密度影；四肢瘫表现为脑发育畸形、基底节病变、脑软化、外部性脑积水等。脑室扩大者，将來会发展为痉挛型或手足徐动型脑瘫；脑室扩大在中度以下,CT虽有异常，但经治疗儿童多可具备学习能力［8］。2.3磁共振成像(MRI)磁共振成像技术是目前明确脑部结构损伤的重要诊断技术。脑瘫儿童MRI的异常表现为皮层下及脑室旁白质软化(PVL)、脑萎缩、脑发育畸形等。痉挛型偏瘫、四肢瘫MRI异常率为100%,痉挛型双瘫和失调型

7、脑瘫接近90%,而徐动型仅50%⑼。脑瘫儿童CT及磁共振成像的异常情况对比见下表［10］o病理改变CT表现MRI表现脑室扩大双侧侧脑室、三脑室轻中度扩大，多呈对称性，脑室形态不规则。T1加权像见双侧侧脑室、三脑室扩大呈轻屮度，脑室形态不规则。蛛网膜下腔增宽蛛网膜下腔广泛增宽，前后纵裂增宽明显，脑沟、脑裂明显增宽，并呈脑脊液样密度。前纵裂、脑沟明显增宽，常见前纵列。脑白质范围减少脑白质范围明显少于同龄正常儿童。除脑白质范围减少外，还可观察脑白质髄鞘化情况。髓鞘化延迟时，在T2加权像