浅谈视网膜色素变性治疗技术

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1、浅谈视网膜色素变性治疗技术【摘要】视网膜色素变性是以进行性感光细胞和色素上皮细胞功能障碍为特征的遗传性疾病，木文说明了了它的诱发因素，并且探讨了视网膜色素变性的治疗策略。【关键词】视网膜；色素；变性治疗视网膜色素变性是一种遗传性致盲眼病，RP单发于眼部，遗传类型分为常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传，具体表现为早期为夜盲和周边视野进行性丧失，随后丧失色觉，最后致盲，也可以说是视网膜色素变性是由于色素上皮吞噬感受器细胞外节的吞噬作用出现不足，造成新陈代谢的紊乱，自身性抗原堆积，增强免疫反应。色素上皮的缺

2、陷与内分泌障碍冇关，主要原因就是视杆细胞和视网膜色素上皮细胞受损，屮心视力不断下降，最终将导致盲目。此种疾病多好发于青壮年。随着对眼科疾病的不断，并逐渐形成了一套治疗体系。1研究对象的选择1.1供体选择人类胚胎供龄为胚胎3-7犬。移植物来源主要为视网膜神经元细胞或者是视网膜组织片等。1.2受体选择目前研究主要选择晓得动物2常用途径原理和载体选用基因治疗中DHA影响生物膜的流动性，影响到蛋白质活性，改变细胞膜曲率、影响并破坏膜表面的氢键等作用。在视网膜内，感光细胞与视紫红质在光传导中发挥正常作用有关。D

3、AN可调节神经递质释放，能延缓感光细胞凋亡，还能使发生凋亡的细胞数量降低。血屮DHA含量与正常对照有显著差异，在一些RP患者及RP动物模型体内均发现有不饱和脂肪酸的代谢异常。综合症患者红细有着异常变化，提示DHA水平的改变。促进遗传异质性发生。2.1基因治疗常用途径眼内基因治疗有两种途径体内途径就是根据外源在眼内直接测算功能蛋白数量；体外途径则是把靶细胞移植到眼内，使外源性基因得以表达。2.2常用载体病毒载体：病毒载体是指能够携带目的基因的复制缺陷病毒，例如：单纯疱疹病毒载体：HSV能主动转录，适宜于

4、神经元或视网膜内的基因转染，不断满足眼内应用的需要，使得体内对其难以发生免疫反应；腺病毒（AV）载体：AV具有高转染性。对于发育成熟的视锥和视杆细胞亲和性较低，避免浓度超过108pfu时，否则会产生毒副作用。它可以刺激产生AV介导的免疫反应使得表达持续时间大多不超过3-4周，对病毒的整合相对比较稳定，但是容易出现整合工程中的基因突变等；逆转录病毒（RV）载体：它的转移效率高。3视网膜色素变性治疗策略3.1不同类型RP实施基因治疗方法3.1.1对于常染色体显性的基因治疗治疗ADRP突变产生的功能异常的蛋

5、白，因为单纯的替代无法阻止疾病的发展。最新的进展是：导入核酶是一种中型RNA分子，可以识别并且清除异常基因。3.1.2对于常染色体隐性（AR）RP的基因治疗PDE基因的缺陷导致了ARRP的形成，利用补充外源性基因进行基因治疗。可以为一般的载体所携带，便于广泛应用。3.2常见的治疗策略3.2.1药物治疗（1）牛磺酸对RP的防治作用。牛磺酸主要通过食物从外界摄取，集中分布感光细胞层。感光细胞通过视网膜特界性牛磺酸结合蛋白的功能维持变性后，仅残存感光细胞提示牛磺酸促进感光细胞存活。（2）二十二碳六烯酸。它是

6、人休内不饱和程度最高的脂肪酸之一。来源主要有：原位合成，食物中直接获取和在肝3.3苯丙氨酸氮介，为细胞周期非特异性抗肿瘤药物，已用于RB的很多治疗中。3.4托泊替康这种夯物可以缩小RB肿瘤，抑制RB细胞增殖，诱导细胞凋亡。3.4.1配合活血化瘀药治疗改善视网膜的营养与代谢，改善视敏度及视网膜电图，从而使视网膜的供血状况得到好转，提高视网膜视细胞的敏感性，穴位注射用的参附注射液山红参、黑附片提取物组成，对提高机体代谢均有促进作用。药物穴位注射以激发经络、穴位的治疗作用，结合现代药理作用形成的穴位、针刺、

7、药物三结合作用的一种独特方法。一方面直接刺激经络线上的穴位,另一方面，增强穴位的治疗效能，通过神经系统和神经休液系统作用于机体，激发相对特异性的给药途径，能减少用药量，提高疗效。3.4.2^药治疗通常要利用补益肝肾，通络开窍的中药组成的药物在临床用之有效。同时还配制了灵素丸，对提高免疫功能有改善作用，改善微循环。李传课等3.4.3运用现代技术治疗对视网膜色素变性等眼底手术，观察微循环，血液流变，结果是：血液流变学指标差界有非常显著性，视力疗效总有效率为80%o3.4.4中药配针灸综合治疗视网膜色索是上

8、皮细胞的吞噬功能障碍，形成屏障，促进视网膜色素细胞的吞噬功能，排除淤积废物，配7匕百会+脾俞+胃俞+三阴交+球后；攒竹。RP患者治疗后提示充盈时间明显较少，改善了眼底微循环。参考文献［1］魏玮•视网膜色素变性在光学相丁断层扫描中的表现［D］；浙江大学,2010.［2］王娟；散发性视网膜色素变性RH0基因突变的实验研究［D］；大连医科大学，2011.［3］刘晓文；视网膜色素变性/Usher综合征家系的分子遗传学研究［D］；华中科技大学;2010年