临床生物化学检验重点

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1、第十章血浆蛋白质与含氮化合物的代谢紊乱教学日标与要求掌握：血浆中儿种重要蛋白质的性质及其临床应用；血清蛋白质电泳组分的临床分析；高尿酸血症和痛风的发生机制；血清总蛋白、清蛋白、蛋白电泳的检测方法。熟悉：血浆蛋门质的种类及生理功能；原发性和继发性氨基酸代谢紊乱的概念；含硫氨基酸检测的临床意义。了解：苯内酮酸尿症、酪氨酸血症、瞟吟核昔酸代谢紊乱。第一节血浆蛋白质及其代谢紊乱蛋口质是人体屮含量和种类最多的物质，蛋口质占人体干重的45%,种类约有10丿j之多。几乎在所有的生理过程中蛋白质都起着关键作用。血浆蛋白质是血浆固体成分屮含量最多的一类化合物，冃前已冇所了解

2、的血浆蛋白质约冇500种。血浆蛋白的IEF/SDS-PAGE电泳图谱取一滴血浆在电泳板的左下角点样。先在水平方向进行等电聚焦电泳(IEF),接着在垂直方向进行SDS-PAGEo一、血浆蛋口质的种类盐析法:将血浆蛋白质分为清蛋白和球蛋白两大类。通过醋酸纤维膜电泳或琼脂糖凝胶电泳将血浆蛋白质分成清蛋白和u1、。2、B、Y■球蛋白等五个主要区带。二、血清蛋白质电泳组分的临床分析(一)血清蛋白电泳的正常图谱血清蛋白电泳(scrumproteinelectrophoresis,SPE)正常图谱，由正极到负极可依次分为清蛋白、al-球蛋白、-球蛋白、球蛋白、Y-球蛋白

3、五个区带。血清蛋白电泳的正常组分各条区带屮多个蛋白质纟R分可有重亞、覆盖；两区带之间也有少量蛋片质；某些蛋白质纟F1份染色很浅。用醋酸纤维素薄膜电泳测得血清各区带蛋白质的参考值：清蛋白(Alb)：57%〜68%、35〜52g/La1球蛋口：1.0%〜5.7%、1.0〜4.0g/La2球蛋白：4.9%〜11.2%、4.()〜8.()g/LB球蛋白：7%〜13%、5.0-10.0g/Lr球蛋白：9.8%〜18.2%、6.0〜13.0g/L。琼脂糖凝胶电泳琼脂糖(agarose)：从琼脂(agar)1!1去掉杂质和能沉淀脂蛋白的琼脂果胶(agaropectin)

4、后所得,是由半乳糖及其衍牛物构成的中性物质。评价：电渗作用小，对蛋白质的吸附极微，分辩率和重现性均较好，电泳图谱清晰。常用的浓度：0.5〜1.0%。商品化的琼脂糖凝胶板透明度好，散热均匀而且快，电泳重现性好，适当的条件可以保存半年。加Z结合半干胶技术，电泳时可以不需耍缓冲液，是冃前口动化电泳系统最佳的介质。(二)血清蛋白电泳的异常图谱血清蛋口电泳异常图谱分型血清蛋白电泳典型界常图谱浆细胞病与M蛋白1.血清蛋口电泳界常图谱分型1.血清蛋白电泳典型异常图谱2.浆细胞病与M蛋白正常血清蛋白电泳上显示的宽Y区带主要成分:免疫球蛋白。发生浆细胞病（plasmacel

5、ldyscrasia）时，异常浆细胞克隆增殖，产生大量单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段，病人血清或尿液屮可岀现结构单一的M蛋白，在蛋白电泳时呈现一个色泽深染的窄区带，此区带较多出现在Y或B区，偶见于a区。三、血浆蛋白质及其异常分析（一）前清蛋白（prealbumin,PA）理化性质：分了罐5.4万，由肝细胞合成，其半衰期很短，仅约12小时。生理功能：作为组织修补的材料和一种运载蛋白。结合T4与T3,而对T3亲和力更大；PA与视黄醇结合蛋口形成复合物，具有运载维生素A的作用。前清蛋白的临床评价①作为营养不良的指标，其评价标准是：PA200mg/L〜4OOm

6、g/L为正常，100mg/L〜150mg/L轻度缺乏，5（）mg/L〜1OOmg/L中度缺乏，V5（）mg/L严重缺乏。②作为肝功能不全的指标，在反映肝功能的损害与恢复方而的敏感性优于清蛋白。③在急性炎症、恶性肿瘤、创伤等任何急需合成蛋白质的情况下，血清PA均迅速下降,PA是负性急性吋相反应蛋白。（二）清蛋白（albumin,Alb）585个氨基酸残基组成分了蜃66.2kD含17个二硫键，是唯一不含糖的血浆蛋口质？！肝实质细胞合成半寿期19d!血浆屮含量最多的蛋白质清蛋白的功能（1）血浆中主要的载体蛋白：许多水溶性差的物质与淸蛋白的结合而被运输，包括胆红素

7、、长链脂肪酸、胆汁酸盐、前列腺素、类固醇激素、金属离子（如Cu2+、Ni2+、62+）、药物（如阿司匹林、青霉素等）。（2）维持血浆胶体渗透压：血浆清蛋口丢失或浓度过低时，可引起水肿、腹水等症状。（3）具有缓冲酸碱的能力（4）重要的营养蛋白：清蛋白可以在不同组织中被细胞内吞而摄取，其氨基酸用于组织修补。因疾病等食物摄入不足或手术麻病人常给予静脉清蛋白注射液。血浆Alb作为营养指标的评价标准>35g/L28g/L〜34g/L21g/L〜27g/L<21g/L正常轻度缺乏中度缺乏严重缺乏清蛋白的临床评价低清蛋口血症:Alb合成不足、Alb的分布异常、Alb过度

8、丢失、Alb分解代谢增加、无清蛋ft血症（analbuminaem