母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤

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1、母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤病理号170516男性，39岁病历摘要：全身散在性皮疹、结节3月余。皮肤结节大小不等，直径约1-3cm，形状不规则，表面隆起，呈褐色，以双下肢明显。体格检查：左侧颈部浅、深淋巴结肿大，大小约54cm；双侧锁骨上、双腋窝及双侧腹股沟区可触及肿大无痛性淋巴结，部分成串，直径约1-1.5cm，质稍韧，边界欠清。辅助检查：血常规：正常CT及B超示：肝脾无肿大。腹腔淋巴结无肿大外院皮肤活检诊断为“皮肤淋巴瘤（未分类）”现取左颈部肿大淋巴结送检病理检查肉眼检查：灰褐色不规则组织一块，大小为2.82.81cm，切面见两个结节，直径分别为1cm和0.7cm。光镜所

2、见（如图）LCATdTCD4CD56CD99Bcl-2Ki-67光镜下特征低倍镜下淋巴结结构基本破坏瘤细胞弥漫浸润局部可见菊形团高倍镜下瘤细胞中等大小，一致性胞浆少，核浆比高染色质细，核分裂多免疫组化阳性：LCA、CD4、CD56TdT、CD99Bcl-2Ki-67（60%+）阴性：CK、S-100、NSE、EBVCD20、CD79a、CD3、UCHL1、CD8、MPOCD5、CD10、CD23、CD30、CyclinD1Gr-B、Tia-1、Perforin病理诊断意见（左侧颈部淋巴结）母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤Blasticplasmacytoiddendriticcelln

3、eoplasm同义词：母细胞性NK细胞淋巴瘤CD4和CD56阳性谱系阴性肿瘤（B、T、NK及髓系细胞标志全阴）NK细胞性淋巴瘤—母细胞型HematologyMeetingReports2009;3(3)Blasticplasmacytoiddendriticcellneoplasm（BPDCN）母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤Blasticplasmacytoiddendriticcellneoplasm病名的变迁1994年AgranularCD4+naturalkillercellleukemiaBlasticnaturalkillerleukemia/lymphomaAgranul

4、arCD4+CD56+hematodermicneoplasm2001年(WHO)BlasticNKcelllymphomaF.Facchetti,etal.,BlasticplasmacytoiddendriticcellneoplasmHematologyMeetingReports2009;3(3):1-32008年(WHO)Blasticplasmacytoiddendriticcellneoplasm母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤简介中老年男性居多病例多为散发病变累及皮肤/LN软组织+周围血+骨髓很少累及：肺、鼻腔及女性生殖道临床上：皮肤病变+CD4和CD56阳性表达组织

5、学诊断—排除性诊断—母细胞特征性细胞谱系阴性(Negativityforlymphoid,NKandmyeloidlineage-associatedantigens)治疗：蒽环类药等联合化疗+干细胞移植预后差，生存期9-17个月(中位生存时间12-14个月)（局限于皮肤者可延长）文献复习小结DC2DC1DC1淋巴样/浆细胞DC鉴别诊断T、B和NK细胞和骨髓肿瘤树突状细胞肿瘤髓系细胞肿瘤T淋巴母细胞性淋巴瘤B淋巴母细胞性淋巴瘤NK细胞肿瘤应用免疫标记作排除性诊断LineageClinicalMorphologyImmunoreactivityDendriticcutaneousdis

6、easeBlastic,lymphoid-like,scantcytoplasm,mayshowcytoplasmicvacuolesCD4+.CD56+,HLA-DR+,LineagenegativeMyeloidBlastic,abundantcytoplasmlysozyme+,MPO+T-LBLmediastinalmassdispersedchromatin,cellsmaylookmorematurePositiveforT-cellmarkers,CD34+,TdT+,CD1a+B-LBLusuallyyoungdispersedchromatinCD79a+,CD20

7、var,CD34+,CD10+,TdT+TrueNKyoungadults,haemophagocyticsyndromeangio-invasive,azurophilicgranulescCD3+,CD56+,TIA1+,EBER+DifferentialdiagnosisofBlasticplasmacytoiddendriticcellneoplasmHematologyMeetingReports2009;3(3)