特发性血小板减少性紫癜的诊断及治疗

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1、特发性血小板减少性紫瘢的诊断及治疗松原市中心医院朱志敏写在课前的话：本课件详细介绍了特发性血小板减少性紫瘢的定义、病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗，系统阐述了特发性血小减少性紫瘢的诊治，学员通过本课件的学习，可以全面了解此病，及目前推行的临床治疗指南，利于临床治疗能力的提高。目录:一、定义二、病因及发病机制三、临床表现四、实验室检查五、诊断与鉴别诊断六、治疗一、定义：特发性血小板减少性紫瘢（ITP）是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤黏膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板

2、自身抗体出现为特征。二、病因及发病机制:1、感染（1）约80%的急性ITP患者，在发病前2周左右有上呼吸道感染；（2）慢性ITP患者，常因感染而至病情加重；（3）病毒感染后发生的ITP患者，血中发现抗病毒抗体或免疫复合物。2、免疫因素（1）正常血小板输入ITP患者体内，其生存期明显缩短，而ITP患者血小板在正常血清或血浆中，生存时间正常，提示患者血浆中可能存在破坏血小板抗体;（2）80%以上ITP患者血小板表面可检测到抗体，称为血小板抗体（PAIg）,（3）糖皮质激素及血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗对ITP有肯定疗效，亦提示本病发病与免疫因素有

3、密切关系。3、肝脾的作用（1）体外培养证实，脾是ITP患者PAIg的产生部位；（2）与PAIg或IC结合之血小板，其表面性状发生改变，在通过脾时易在脾中滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性。肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。4、遗传因素HLA-DRW,及HLA-DQWj阳性与ITP密切相关的事实表明，ITP的发生可能受基因调空。5、其他因素鉴于ITP在女性多见，且多发女于40岁以前，推测本病可能与雌激素有关。三、临床表现1、急性型多见于儿童，起病急，部分患者可有畏寒、寒战、发热。全身皮肤瘀点、紫瘢、瘀斑，可

4、有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。当血小板低于20x107L时可有内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血。颅内出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐。2、慢性型主要见于40岁以下青年女性。起病隐袭，多为皮肤黏膜、出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦常见。月经过多亦常见，长期月经过多者，可出现失血性贫血。部分病程超过半年者，可有轻度脾肿大。三、实验室检查1、血小板急性型血小板多在20xl09/L以下，慢性型常在50x109/L左右；血小板平均体积偏大，易见大血小板;出

5、血时间延长，血块收缩不良；2、骨髓象急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常,慢性型骨髓巨核细胞显著增加；巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞奖内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；有血小板形成的巨核细胞显著减少。3、PAIg及血小板相关补体（PAC3）80%以上ITP患者PAIg及PACs阳性，主要抗体成分为IgG,易可为IgM,偶有两种以上抗体同时出现。4、其他90%以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据（Evans综合征）。四、诊断与鉴别诊断1、诊断（1）广泛出血累及

6、皮肤、黏膜及内脏；（2）多次检查血小板计数减少；（3）脾不大或轻度增大；（4）骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；（5）具备下列五项中任何一项：a、泼泥松治疗有效；b、脾切除治疗有效；c、PAIg阳性d、PAC3阳性;e、血小板生存时间缩短。2、鉴别诊断本病确诊需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。五、治疗（一）一般治疗休息，血小板低于20x109/L者，应严格卧床，避免外伤。（二）糖皮质激素一般为首选治疗，有效率约80%。1、作用机制（1）减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；（2）抑制单

7、核-吞噬细胞系统对血小板的破坏；（3）改善毛细血管通透性；（4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。2、用法与用量常用泼泥松30-60mg/d分次或顿服，病情严重者用等效量的地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改为口服。待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量（每周减5mg）,最后以5~1Omg/d维持治疗，持续3~6个月。（三）脾切除1、适应症（1）正规糖皮质激素治疗3~6个月无效；（2）泼泥松维持量每日需大于3Omg;（3）有糖皮质激素使用禁忌症；（4）%r扫描脾区放射指数增高。2、禁忌症（1）年龄小于2岁；（2）妊娠期；（3）因其他疾病不能耐

8、受手术。（四）免疫抑制剂1、适应症⑴糖皮质激素或脾切疗效不佳者;⑵有使用糖皮质激素或切脾禁忌症；⑶与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。2