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1、胃间质瘤最新治疗指南发表若：王磊3783人已访问中国胃肠间质瘤诊断治疗专家共识（20笛年版）中国CSC0胃肠间质痫专家姿员会【关键词】胃肠间质制；诊断；治疗；共识近年來H肠间质^｛（gastrointestinalstromaltumor,GIST）诊断.治疗和研究进步迅速。为了推动GIST的规范化诊断和治疗，建立包括病理科、放射科、外科和肿瘤内科等临床命学科的合作模式，有必:要制定专家共识或临沐实践指南作为巫耍参考。对此，既往的中国GIST诊断治疗专家共识（2009年版）曾经发挥了积极作川。2010年9月，在CSCO学术年会期间门肠间质瘤专家委员会建议对于该专家共识（
2、2009年版）进行更新,Z后广泛征求意见，多次纽织讨论和进行修改，最近乂根据2011年的最新资料进•步补充，形成木文，现予公布。一、病理诊断原则（一）GIST的定义GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瓶由突变的c・kit或血小板源性生长因子受体?^（PDGFRA）S因驱动;组织学上多由梭形细胞、上皮样细胞、糾或炙形性细胞•排列成束状或弥漫状图像，免疫纽化检测通常为CD117或DOG-1表达阳性。（二）对标本的要求手术后的标本必须及时网定，标本离体后应在30min内送至擒理科，采用足够的中性10%甲酵液（至少3倍于标本体积）完全浸泡固定叫对于长径大于或等于2cm的肿瘤组织•
3、应该毎隔1cm予以切开,达到充分固定。固定时间应为12-48h,以保证后续的免疫组化和分子生物学检测的可行性和准确性。有条件的爪位，应留取新鲜纽织妥善冻存，以备日后进行分子遗传学研究Z用。（三）GIST的病理诊断依据1.基木诊断:在纽织学上，依据细胞形态可将GIST分为3大类:梭形细胞型（70%）、上皮样细胞型（20%）和梭形细胞（或上皮样细胞）混合型（10%）。免疫组化检测CD117阳性率约95%,DOG-1阳性率98%,CD34阳性率70%,a・SMA阳性率40%,S-100蛋白阳性率5%,以及Desmin阳性率2%l2*4,o诊断思路和标准:⑴对于组织学形态符合G
4、IST,同时CD117阳性的病例冋以做出GIST的诊断;（2）对I：组织学形态符合GIST,但是CD117阴性和DOG邛阳性的肿斓,可以做出GIST的诊断;(3)组织学形态符合GIST、CD117和DOG-1均为阴性的肿瘤，应交lh专业的分子生物学实验室检测是否存在c-kit或PDGFRA妹因的究变■以协助明确GIST的诊断。如果存在该基冈的突变，则可做岀GIST的诊断;⑷对于组织学形态符合GIST,但CD117和DOG-1均为阴性，并11无c-kit或PDGFRA基因究变的病例，如果能够排除平滑肌肿瘤、神经源性肿瘤等其他肿瘤，可以做出GIST可能的诊断。见图101.呈
5、因检测:应该在符介资质的实验宅进行皋因检测，推特采用聚合爾链式反应(PCR)扩增•克接测序的方法，以确保检测结果的准确性和一致性。基因突变检测卜分重耍，有助于一些疑难病例的诊断、预测分子杷向治疗药物的疗效和指导临床治疗。专家委员会推荐存在以下请况时，应该进行基因学分析:⑴所有初次诊断的父发和转移性GIST,拟行分了靶向治疗;(2)原发町切除GISTF-术后冲凋度刼发风险，拟行伊马科尼辅助治疗;(3)对疑难病例应进行c・kit或PDGFRA突变分析,以明确GIST的诊断;(4)鉴别NF1型GIST、完全性或不完全性Carney三联症、家族性GIST以及儿蛍GIST;(5)
6、鉴别同时性和异时性多原发GIST叫检测基因突变的位点，至少应包括c-kit基因的第11.9.13和17号外显子以及PDGFRA基因的第12和18号外显子。大多数GIST(65%~85%)的基I大］突变发生在c-kit基因的第们号或第9号外显子删。对f•经济承受能力有限的患者，在鉴别诊断时,可优先检测这两个外显子;但是,对于继发耐药的患者，宜増加检测okit基因的13.14.仃和18外显子。2.底发完全切除GIST的危险度评估:对于局限性GIST危险度的评估•应该包捕瓯发肿瘤的部位■肿瘤的大小■核分裂像以及是否发生破裂等c既往采用2002版美国国立卫生署(NIH)的危险度
7、分级⑶，包括肿瘤的大小和每50个奇倍镜视野F的核分裂数(表1的数据依据物镜数值孔径为0.65的显微镜饶头;强调必须计数核分裂像较丰富的50个高借视野)。多项回顾性研究业已证实，上述两项抬标与GIST的预后明显相关;同时也发现，仅仅依赖这两项指标预测GIST患者的预后是不充分的。因此,2008年4月,NIH专家组重新讨论了原发GIST切除后的风险分级•并达成新的共识;在2008版新的危险度分级中•将原发肿瘤部位(非原发于胃的GIST较原发胃的GIST预后差)和肿瘤破裂也作为预后的基本评估指标【％见後1.有些专家认为:在临床实际工作中，仅依靠
