脑膜血管瘤病临床病理特点及免疫组化分析

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1、脑膜血管瘤病临床病理特点及免疫纽化分析作者:梅开勇,林汉良,郝卓芳,欧阳小明,陆光明单位:1.广州医学院第二附属医院病理科,广东广州;2.中山大学附属第一医院病理科【摘要】目的提高对脑膜血管瘤病(meningioangiomatosis,MA)的临床病理特征的认识,减少漏诊和误诊。方法复习4例MA的临床衣现、影像学、病理形态学及免疫组化特征和相关文献。结果4例均为12岁以前发病,以难治性癫痫发作为主要症状。影像学均有胶质增生、钙化、轻度占位效应及瘤组织周围轻度水肿。组织病理学表现为以脑膜上皮细胞和纤

2、维母细胞样梭形细胞增生并围绕脑膜和皮层内的小血管周围,伴有钙化或砂粒体形成,病灶内残留变性的神经元和胶质细胞增牛。免疫组化染色vimentin阳性,EMA灶性阳性,GFAP、NF、Syn均阴性。结论MA是以软脑膜钙化及脑膜血管增生为特征的此性大脑皮层病变。影像学表现为瘤周水肿和胶质增生。免疫组化对诊断MA作用不大。【关键词】脑膜血管瘤病;临床;病理学;免疫组织化学Aclinicopathologicalandimmunohistochemicalanalysisofmeningioangiomato

3、sisMEIKai-yong,LINHan-liang,HAOZhuo-fang,etal.DepartmentofPathology,the2ndAffiliatedHospitalofGuangzhouMedicalCollege,Guangzhou510260[Abstract]ObjectiveToimprovetherecognitionoftheclinicopathologicfeaturesofmeningioangiomatosis(MA)anddecreasetherateofm

4、isdiagnosis.MethodsTheclinical,radiological,pathologicalandimmunohistochemicalfeaturesandrelatedliteraturewerereviewedinfourcasesofMA.ResultsAlloffourcasespresentedclinicallyrefactoryseizuresbeginningbefore12yearsold,andthesupratentoriallesionwhichwere

5、gliosis,calcification,mildmassaffectandperitumoraloedemaonMRIwerefoundwithincerebralcortex.HistopathologicexaminationdemonstratedcharacteristicfeaturesofMA-intracorticalproliferationofmeningothelialcells,perivascularcuffsofspindle-shapedfibroblast-like

6、cells,consistentwithcalcificationorpsammomabody,degenerativeneuronandgliosis.ImmunohistochemicalstudydemonstratedpositivityforvimentinandfocalpositivityforEMAandnegativeforGFAP、NF、Syn.ConclusionMAisabengincerebrallesioncharacterizedbyleptomeningealcalc

7、ificationandmeningovascularproliferation.Itexhibitsperitumoraloedemaandgliosisinradiologyexamination.Littlediagnosticgainaccruesfromimmunohistochemicalstain.[Keywords]meningioangiomatosis;clinic;pathology;inununohistochemistry脑膜血管瘤病(mcningioangiomalosi

8、s,MA)是—•种发生于大脑皮层和软脑膜的罕见的良性错构瘤样病变。以脑膜上皮细胞和纤维母细胞样梭形细胞增生并吊I绕脑膜和皮层内的小血管周鬧以及软脑膜钙化为特点。其发生机制目前尚未明了,该瘤有两种类型:即散发型和神经纤维瘤病相关型。国内文献报道较少,为提高对该病的临床病理学特点的认识,减少谋诊和漏诊,现结合文献报道如Fo1材料与方法1.1材料收集广州医学院第二附属医院1992年1月〜2008年12月以来的颅内肿瘤进行回顾性复习,检出4例脑膜血管瘤病。1.2方法标本经10

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