肥厚型心肌病的治疗进展

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1、肥厚型心肌病的治疗进展【摘要】肥厚型心肌病(HCM)是一种常染色体显性遗传的心脏病，HCM临床主要表现为劳累时呼吸困难、心绞痛、晕厥、头晕，部分患者无症状，肥厚型心肌病常为青年猝死的原因，其后期可出现心力衰竭，危及生命,目前，HCM的治疗仍然是临床医师非常棘手的问题。如何有效的治疗这类心脏病，近年来国内外医务工作者对此进行了大量研究，提出了许多新观点和新方法。目前治疗主要分内科药物治疗和外科介入治疗，内科药物治疗包括B■受体阻滞剂，钙通道阻滞剂，抗心律失常药等；外科治疗包括心肌除颤器、起搏器的植入，室间隔的消融，部分切除等。【关键词】肥厚型心肌病诊断治疗药物介入UU口肥厚型心肌病(HCM)是

2、一种常染色体显性遗传的心脏病，主要是由于编码心肌肌小结蛋白的基因发生变异所致io主要表现为不明原因的心肌肥厚，心肌肥厚主要累及左心室，室间隔甚至累及右心室，导致心室腔容量减少。心肌肥厚的分布通常是非对称性的，所以结构上变异很大。根据有无左心室流出道(LVOT)梗阻可以将HCM分为梗阻性心肌病和非梗阻性心肌病。HCM在人群中的发病率约为0.2%ii,好发于青少年，起病年龄多在20・40岁，男：女=2：1,约1/3HCM患者有明确家族史iii。现就HCM的临床治疗方法总结如下。1药物治疗药物治疗应是肥厚型心肌病的首选治疗手段，起到抑制HCM发展及缓解心急肥厚，具体作用是:(1)控制心率，使心室充

3、盈及舒张末期容量最大化；⑵减低心室肌收缩性，改善心肌顺应性；⑶控制心率失常。药物的选择应建立在其疗效和潜在的不良反应基础之上。1.13-受体阻滞剂13■受休阻滞剂是治疗HCM的一线药物，最初用药时很有效，有效率可达60%-80%,它能明显改善心绞痛、呼吸困难等HCM症状。可预防激发状态下流出道梗阻的加重，但对静息状态下流出道压差影响不大iv,其原因可能是在激发状态下，B■受体阻滞剂更能抑制交感神经的兴奋性。B■受体阻滞剂发挥作用的主要机制有二，一是是减慢心率，二是降低心肌收缩力：具体表现为⑴减慢心率，使舒张期延长，心室被动充盈时间延长，肺淤血减轻；（2）心室被动充盈时间延长，也使得LVOT增

4、宽，室间隔与二尖瓣距离增加，减轻收缩期二尖瓣的前向运动v；（3）舒张期延长，还使得心肌有效灌注时间延长，同时心肌收缩力减弱使得心肌耗氧量减少,从而减轻心绞痛；⑷左室收缩期压力减小，可以减小流岀道压差；（5）本身还具冇抗心律失常作用。1.2钙通道阻滞剂维拉帕米，它通过阻断钙通道抑制心肌收缩，用于HCM的治疗，特别适用于B■受体阻滞剂不适用的病人。它通过改善心室充盈及减少心肌缺血來缓解症状。在降低静息状态下压差方面维拉帕米的疗效大于普蔡洛尔vi；动力性梗阻的患者中，可以使因Valsalva动作、异丙肾上腺素及亚硝酸异戊酯诱发的压差平均减少25%以上。对于有严重肺动脉高压和重度LOVT梗阻的患者应

5、慎用维拉帕米，因其扩血管作用可导致严重的血流动力学紊乱。1.3抗心律失常药1.31丙毗胺丙毗胺是一种Ia类抗心律失常药物，通过阻断Na通道发挥负性肌力作用，。它能改善HCM患者的临床症状和血流动力学参数，用于急救。丙毗胺有可能缩短房室结传导时间，对存在阵发性房颤的患者可增加心率。丙毗胺与B■受体阻滞剂合用时，B■受体阻滞剂应减量。1.32西苯卩坐卩林对于左室中部梗阻性HCM,B■受体阻滞剂与钙通道阻滞剂常不能有效降低LVOT压力阶差，室间隔部分切除术、室间隔化学消融术等侵人性治疗亦可能会加重二尖瓣反流，1982年Pollick使用丙毗胺治疗左室中部梗阻性HCM,但由于其抗胆碱能作用，患者多不

6、能耐受vii。西苯呼卩林与丙毗胺同属I类抗心律失常药，可改善HCM患者心脏舒张功能，且其抗胆碱能作用较弱，可考虑用于治疗左室中部梗阻性HCM。1.4治疗HCM的新药血管紧张素2受体阻滞剂，如氯沙坦、绷沙坦等，可抑制血管紧张素2和醛固酮，减少HCM患者胶原纤维合成，从而抑制心肌肥厚进程。螺内酯可能也具有抑制HCM发展的作用，研究表明HCM小鼠醛固酮及醛固酮合成酶mRNA水平超出止常值的4-6倍viii,醛固酮通过结合受体,刺激纤维细胞合成胶原纤维和转化生长因子。用螺内酯阻断醛固酮受体,可逆转HCM小鼠心脏间质纤维化，并改善心肌细胞排列紊乱状况及心室舒张功能ixo雌激素抑制可能延缓心肌肥厚。St

7、auffer等发现，HCM雄性小鼠摄食大豆后心肌肥厚和纤维化明显加重，雌性HCM小鼠摄食大豆则无明显变化Xo具体机制为植物性雌激素与小鼠体内雌激素受体结合促进心急肥厚，由于雌鼠对雌激素有强的耐受力，故影响不大。这就提示雌激素拮抗或许可以延缓心急肥厚。2外科治疗2.1室间隔心肌部分切除Cleland于1958年用外科手术治疗了肥厚梗阻型心肌病，目前认为切除室间隔基底部的心肌部分切除术是治疗症状性肥厚性梗阻性心肌