小儿肾小管酸中毒临床分析

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1、小儿肾小管酸中毒临床分析小儿肾小管酸中毒临床分析文章编号：1009-5519(2008)15-2322-02中图分类号：R72文献标识码：B肾小管性酸屮毒［1］❷RTA❷是由于近端肾小管重吸收HC03-和❷或❷远端肾小管泌H+或产NH3功能缺陷导致酸碱平衡失调的一组临床综合征。在儿科并非少见，但市于其临床表现复杂多样常误诊。现将我院1980年9月〜2006年12月收治的47例患儿的临床资料报道如下。1临床资料1.1一般情况：47例患儿中男26例，女21例。发病年龄46天〜14岁，平均7.1岁。病因：原发性29例，占61.7%；继发性18例，占38.3%

2、,其中先天性多囊肾3例，范可尼综合征4例，肾炎、肾病综合征❷NS❷2例，慢性活动性肝炎1例，肝豆状核变性3例，先天性肾发育不良1例，肾毒性药物屮毒1例，重金属中毒❷确、汞❷1例，免疫性疾病❷SLE❷2例。1.2临床表现及分型：生长落后34例(72.3%),多饮多尿30例(63.8%),乏力29例(61.7%),行走困难或软瘫5例(10.6%),蛋白尿7例(14.9%),镜下和肉眼血尿6例(12.8%),呕吐腹泻脱水4例(8.5%),发热，呼吸急促，咳嗽3例(6.4%),手足搐搦2例(4.3%),下肢疼痛3例(6.4%),骨骼畸形14例(30%),肾结石

3、或肾钙质沉着［2］7例(14.9%)o临床分型［lhI型32例、II型10例、III型2例、IV型3例。1.3实验室资料：47例患儿均有代谢性酸中毒，高氯血症41例，低血钾31例，高血钾4例，低血钙28例，低血磷25例，血AKP升高41例，7例有明显身材矮小者行生长激素刺激试验，3例GH<5?滋g/L,2例GH峰值5~10?滋吵「尿液检查:pH>6.0有42例,低比重尿34例，尿糖阳性8例，肾小管功能蛋白N-乙酰葡萄糖昔酶❷NAG❷测定12例升高，肾小球功能(血BUN、")明显升高47例，BUN16.7〜72mmol/L,Cr269〜506inmol/

4、Lo1.4辅助检查：双肾彩超32例，3例示多囊肾，右肾积水、肾体积缩小、双肾钙质沉着、皮质回声增强、皮髓质分界不清各1例,3例肾结石。长骨X线摄片34例，18例示活动性佝偻病，5例示病理性骨折。2结果2.1误诊情况：初次误诊35例，误诊率达70.2%o从发病到确诊时间最长达9年。因骨痛和❷或❷骨骼畸形在外按维生素D缺乏型佝偻病治疗无效而就诊最多见，有14例，因呕吐腹泻诊断腹泻病4例，因生长发育迟缓、消瘦、精神萎靡而误诊为营养不良3例，以发热、呼吸急促、血常规白细胞计数高误诊为急性支气管炎、急性支气管肺炎3例，因乏力四肢软瘫而诊断为家族性周期麻痹5例，因

5、多饮多尿诊为尿崩症3例，糖尿病1例。2.2治疗主要是纠正酸中毒及电解质紊乱［3］：重度酸中毒患儿了5%碳酸氢钠溶液5ml/kg静脉滴注，速度宜慢。一般病例口服10%枸椽酸钠和❷或❷枸椽酸钾合剂［4］,血钾正常或增高者可并服10%枸椽酸钠。I型患者每天「5ml/(kg・d)；II型及III型患者开始口寸每天5~15ml/(kg・d)；IV型可用10%枸椽酸钠5〜10ml/(kg・d)。对于重症低钾血症患儿选用10%氯化钾2mmol/(kg・d)静脉补钾，之后纠酸。有骨病者可口服维生素D30.25?滋g每日或隔日1次。2.3转归情况：原发性RTA29例服药

6、后「5周监测血气分析示酸中毒均纠止，23例有骨病者17例好转。继发性RTA18例临床症状、血生化指标有所好转。但因原发疾病反复出现酸中毒，死亡2例0SLE1例，NS1例❷。其中SLE死于肾衰竭，NS患儿因激素无效长期尿蛋口不转阴合并重症感染死亡。3讨论临床上小儿RTA并非罕见，但因其症状复杂多样、无特异性，可表现为生长落后、精神萎靡、厌食、呕吐、腹泻、多饮多尿、乏力、佝偻病、骨折等。临床误诊率高，需要警惕。而且多种疾病可继发RTA,如肾脏疾病中慢性肾炎、慢性肾功能不全、先天性肾脏畸形;自身免疫性疾病如干燥综合征、SLE及其它如肝豆状核变性、CMV感染；

7、肾毒性药物应用等易为原发病所掩盖，故临床上应全面判断。RTA若得不到及吋的诊断和治疗可产生许多并发症，如生长发育障碍、肌瘫、骨折、肾结石、肾钙化、肾功能不全及严重电解质紊乱甚至死亡。但RTA并非不治之症，只要早期诊断及吋治疗大部分病例可缓解，有些原发性RTA可随年龄增长而口愈。因此，早期发现RTA极为重要。对有下列表现应考虑RTA的可能：（1）原因不明的代谢性酸中毒，特别是反复发作或停用碱剂后酸中毒加重的病例；（2）原因不明烦渴、多饮多尿并排除尿崩症、糖尿病者；（3）生长发育落后、营养不良不能用其它原因解释者；（4）不明原因四肢乏力、腹胀、便秘、厌食呕

8、吐等低钾血症反复者；（5）年长儿有活动性佝偻病表现，反复骨折、骨痛，有肾结石、肾钙化、反复泌尿