嗜酸粒细胞增多性皮炎7例临床特征分析

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1、嗜酸粒细胞增多性皮炎7例临床特征分析嗜酸粒细胞增多性皮炎7例临床特征分析【摘要】目的：探讨嗜酸粒细胞增多性皮炎(HED)临床特点。方法：回顾分析7例HED患者的临床资料及随访。结果：7例HED患者均有反复发作的多形皮损(红斑、丘疹、结节、水疱、角化过度、色索沉着等)伴剧烈瘙痒，院外曾多次误诊为“湿疹”、“神经性皮炎”、“脂溢性皮炎”等。血常规及骨穿检查提示嗜酸粒细胞增多。组织病理提示：真皮血管周围有嗜酸粒细胞、中性粒细胞、单核细胞浸润。随访：糖皮质激索及综合治疗效果良好。结论：HED是嗜酸粒细胞增多综合征(EHS)病谱的良性一端，早期诊断、治疗及定期随访十

2、分重要。【关键词】嗜酸粒细胞增多性皮炎；临床分析文章编号:1009-5519(2007)23-3513-03中图分类号：R75文献标识码：A嗜酸粒细胞增多性皮炎(Hypereosinophi1icDermatitis,HED)指病因不明，外周血和骨髓嗜酸粒细胞长期持续增多，血嗜酸粒细胞绝对计数＞1500/uL,持续6个月以上，排除其他病因明确的嗜酸粒细胞增多性疾病，仅累及皮肤，未累及其他器官的一组疾病[1,2],本病属嗜酸粒细胞增多综合征(hypereosinoph订icsyndrome,HES)范畴。HES为谱系疾病,HED属HES良性一端，故早期诊断，

3、早期治疗较为重耍。HED病因不明，可能系一种过敏或自身免疫反应。临床上具有病史长，皮疹多样性的特点，可表现为红斑、丘疹、水疱、大疱、痒疹、红皮病等，临床可被误诊为“瘙痒症”、“脂溢性皮炎”、“湿疹”等。1临床资料1.1一般资料：1997年6月〜2006年12月收治的7例，均符合HED诊断标准[1]o均为男性，年龄60〜87岁，平均68.5岁。病程8〜20+年。住院12〜40天，平均18天。既往无哮喘、鼻炎等病史，无养宠物史。1.2临床表现1.2.1皮损表现：皮损初发部位：四肢2例，躯干2例，颈部3例。早期皮疹表现：红斑3例，丘疹4例。皮损特点：在病程中皮疹

4、表现多形性，有红斑、丘疹、结节、抓痕和色素沉着，其中以红斑、丘疹、结节为主。所有患者的皮损都反复发作、持久不退。5例皮损严重吋泛发全身，其中3例进展为红皮病。自觉症状：剧烈瘙痒，进食海鲜、辛辣食物、日晒及遇热可加重。1.2.2全身症状：全病程出现颈前、腋窝、腹股沟等浅表淋巴结肿大2例，低热3例，乏力3例。1.2.3伴随疾病：脂肪肝1例，膀胱癌1例，高血压1例，结石性胆囊炎1例。1.2.4既往诊疗经过：曾被误诊为湿疹1例，脂溢性皮炎1例,神经性皮炎1例，皮肤瘙痒症3例，过敏性皮炎1例。经抗组胺治疗效果不明显或短期使用皮质激素治疗后病情好转，但停药后病情易反复

5、发作。入院初诊：红皮病2例，脂溢性皮炎2例，皮肤瘙痒症3例。1.2.5实验室及其他辅助检查：血常规示：白细胞和中性粒细胞升高3例(42.9%),淋巴细胞比例下降2例(28.5%),红细胞减少2例(28%),血红蛋白降低3例(8.2-10.8g/L)(42.9%),嗜酸粒细胞计数增高(25.8%〜37%)7例，绝对计数增高7例(2.27〜3.56X109/L)o所有患者大便常规多次找虫卵均为阴性。肝功能检查：转氨酶均止常，低蛋白血症3例(42.9%),肾功能、血生化均正常，血尿酸增高2例。2例患者血IgG、IgA、IgM均正常，未作血清IgEo4例做ANA、

6、ENA和ds-DNA检查均阴性。1例心电图表现为左室高电压。7例行骨髓穿刺都表现为增生性骨髓象,成熟型嗜酸粒细胞比例明显增多(10%〜40%)o组织病理:7例皮肤组织病理提示：慢性皮炎3例，亚急性皮炎4例。真皮血管周围有嗜酸粒细胞、中性粒细胞和单核细胞浸润，其中明显嗜酸粒细胞浸润3例。1.3治疗及转归：所有患者入院后均给予小剂量糖皮质激素相当于泼尼松1mg/（kg・d）和美能调节免疫，IIIL治林、苯海拉明等抗组胺治疗。治疗10天后瘙痒减轻，皮损范围缩小，治疗2〜3周后皮疹明显改善，嗜酸性细胞计数降至止常范围（小于5%）。经治疗后，患者发热、乏力、淋巴结肿

7、大等全身症状及皮肤表现均有明显改善。出院后门诊随访，定期复查血常规（含嗜酸粒细胞）和肝肾功能，糖皮质激素逐渐减量。随访7例中4例强的松减量至10〜15mg,2例逐步减量后停药。随访半年无复发。1例辅以中药治疗，疗效较好。2讨论HES是一较少见综合征，由Hardy和Anderson（1965）年提出的一组病因不明，以外周血和骨髓中嗜酸粒细胞持续增多，伴组织和脏器屮嗜酸粒细胞浸润和功能障碍为特征的谱系疾病，仅有皮肤受累时称为IIEDoIIED是IIES病谱的良性一端，故早期诊断，早期治疗，定期随访很重要。2.1IIES的病因及发病机理：（1）病因不明。正常人外

8、周血嗜酸性粒细胞为0%〜4%,其绝对值为（0.05〜0.45）X1