软组织肿瘤的病理鉴别诊断

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1、第五章软组织肿瘤的病理鉴别诊断第一节概述一.软组织肿瘤的定义、命名和分类软组织是人体分布最广泛的组织，可定义为除上皮，实质器官及其结缔组织支架，淋巴造血组织，脑膜及神经胶质之外的所冇骨外组织。包括纤维组织，脂肪组织，肌组织，脉管，滑膜间皮等间胚叶组织。凡起源于上述组织的肿瘤统称为软组织肿瘤。软组织肿瘤的命名基本上可根据具牛物学行为分为良性的“瘤”和恶性的“肉瘤”。命令时再冠以起源组织的名称，如脂肪瘤和脂肪肉瘤；平滑肌瘤和平滑肌肉瘤。软组织肿瘤的分类，主要依据肿瘤组织及其细胞形态，并辅以特殊染色、免疫组化，分了生物学，电了显微镜等其它辅助诊断枝术。WHO199

2、3年提出的新的软组织肿瘤分类如下：表5・1软组织肿瘤的组织学分类1纤维组织肿瘤1.3.1纤维肉瘤1.1良性1.3.1.1成人型1」」纤维瘤131.2先天性或婴儿型1.1.2疤痕疙瘩2纤维组织细胞肿瘤1.1.3结节性筋膜炎2.1良性1.1.4增生性筋膜炎/肌炎2.1.1纤维组织细胞瘤1.1.5弹性纤维瘤2.1.1.1皮肤（皮肤纤维瘤）1.1.6婴儿纤维性错构瘤2.1.1.2深部1.1.7肌纤维瘤病，孤立性或多发性2丄2幼年性黄色肉芽肿1.1.8颈纤维瘤病2.1.3网状组织细胞瘤1.1.9钙化性腱膜纤维瘤2.1.4黄色瘤1.1.10透明性纤维瘤病2.2交界性1.

3、2纤维瘤病2.2.1非典型纤维黄色痫1.2.1浅表纤维瘤病2.2.2皮肤隆突性纤维肉瘤1.2.1.1掌跖纤维瘤病2.2.3巨细胞成纤维细胞瘤1.2.2.2婆儿指趾纤维瘤病224从状纤维组织细胞瘤1.2.2深部纤维瘤病2.2.5血管瘤样纤维组织细胞瘤1.2.2.1腹壁纤维瘤病（韧带样瘤）2.3恶性1.2.2.2腹壁外纤维瘤病2.3.1恶性纤维组织细胞瘤1.2.2.3腹腔内和肠系膜纤维瘤病2.3.1.1车辐状一多形性型1.2.2.4婴儿纤维瘤病2.3.1.2粘液样型1.3恶性2.3.1.4黄色瘤型（炎症型）3脂肪肿瘤3.1良性3.1.1脂肪瘤3.1.2成脂肪细胞

4、瘤3.1.3脂肪瘤病3.1.4血管脂肪瘤3.1.5梭形细胞/多形性脂肪瘤3.1.6血管平滑肌脂肪瘤3.1.7髓性脂肪瘤3.1.8冬眠瘤3.1.9非典型脂肪瘤3.2恶性3.2.1分化良好脂肪肉瘤3.2.1.1脂肪瘤样型2.3.1.3巨细胞型（软纟R织恶性巨细胞瘤）3.2.1.2硬化型3.2.1.3炎症型3.2.2粘液脂肪肉瘤323圆细胞份化差）脂肪肉瘤324多形性脂肪肉瘤325去分化脂肪肉瘤4平滑肌肿瘤4.1良性4.1.1平滑肌瘤4.1.2血管平滑肌瘤4.1.3上皮样平滑肌瘤（良性平滑肌母细胞瘤）4.1.4腹腔散在性平滑肌瘤病4.2恶性4.2.1平滑肌肉瘤4.

5、2.2上皮样平滑肌肉瘤（恶性平滑肌母细胞瘤）5横纹肌肿瘤5.1良性5.1.1横纹肌瘤5.1.1.1成人型5.1.1.2生殖道型5.1.1.3胎儿型5.2恶性521横纹肌肉瘤5.2.1.1胚胎型521.2葡萄簇型521.3梭形细胞型5.2.1.4腺泡型5.2.1.5多形性型522横纹肌肉瘤伴有神经节细胞分化（“外中胚层瘤”）6血管和淋巴管内皮肿瘤6.1良性6.1.1乳头状血管内皮增生6.1.2血管瘤6.1.2.1毛细血管型6.1.2.2海绵型6.1.2.3静脉型6.1.2.4上皮样型（血管淋巴样增生）6.1.2.5肉芽组织型（化脓性肉芽肿）6.1.3淋巴管瘤6

6、.1.4淋巴管肌瘤利淋巴管肌瘤6.1.5血管瘤病和淋巴管瘤病6.2屮间性（血管内皮瘤）6.2.1上皮样血管内皮瘤6.2.2梭形细胞血管内皮瘤6.2.3血管内乳头状血管内皮瘤6.3恶性6.3.1血管肉瘤（包括淋巴管肉瘤）6.3.2Kaposi肉瘤7血管周围组织肿瘤7.1良性7.1.1良性血管外皮瘤7.1.2球瘤7.2恶性7.2.1恶性血管外皮瘤7.2.2恶性球瘤8滑膜组织肿瘤8.1良性8.1.1腱鞘巨细胞瘤8.1.1.1局限型8.1.1.2弥漫型（关节外色素性绒毛结节性滑膜炎）8.2恶性8.2.1恶性腱鞘巨细胞瘤9间皮肿瘤9.1良性9丄1局限性纤维性间皮瘤（胸

7、膜和腹膜孤立性纤维瘤）9.L2囊性间皮瘤（多房性腹膜包涵囊肿）9.1.3腺瘤样瘤9.1.4分化良好乳头状间皮瘤9.2恶性9.2.1恶性局限性纤维性间皮瘤9.2.2弥漫性间皮瘤9.2.2.1上皮型9.222梭形（肉瘤）型9.2.2.3双相型10神经肿瘤10.1良性10.1.1外伤性神经瘤10」.2Morton神经瘤10.1.3神经肌肉错构瘤10.1.4神经鞘膜囊肿10.1.5雪旺瘤（神经膜瘤）10.1.5.1丛状型10.1.5.2细胞丰富型10.1.5.3退化（陈旧）型10.1.6神经纤维瘤10.1.6.1弥漫型10.1.6.2丛状型10.1.6.3Pacin

8、ian型10.1.6.4上皮样型1（11.7颗粒细胞