主题血友病的诊断治疗及发展

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1、$林飆療社團漱林新豔主題：血友病的診斷、治療及發展日期：400年09月07日（星期三）時間:上午07:30~8:30地點：林新醫院（B棟13樓國際會議廳）講師：血液腫瘤科楊吉雄主任節目排程7:20-7:30醫師及與會人員報到7:30-7:35講師介紹暨致詞內科部涂忠文主任血液腫瘤科7:35-&25講師演講楊吉雄主任8:25-&30Q&A問題討論講師：血液腫瘤科楊吉雄主任現任：林新醫院血液腫瘤科主任主治項目：血液病、腫瘤治療、造血幹細胞移植、多年血液腫瘤及癌症診斷治療經驗。高雄醫學大學醫學系畢業o國明尼蘇達外梅約醫

2、院(MayoClinic)硏究員o台北榮民總醫院內科部血液科主任o中華民國血液及骨髓移植學會理事長o中華民國血液病學會理事長o中華民國內科專科醫師o中華民國腫瘤內科專科醫師o中華民國血液科專科醫師題目：血友病的診斷、治療及發展摘要:♦導言血友病是-種罕見的遺傳性血液凝固障礙疾病。血液凝固蛋白質，（或稱凝血因子）因遺傳基因突變導致肝臟的凝血因子合成機轉異常，故血液中的凝血因子缺乏°最常見的病況分爲有兩種：即爲血友病A和B。血友病A是血液中第八凝血因子蛋不足或不存在。血友病B（也稱爲聖誕節疾病）是沒有足夠的第九凝血因

3、子。第三種亦是更爲稀有的血友病C，是第十一凝血因子缺乏。血友病的血液凝固比正常人需要較長的時間才能完成，故止血比較慢。多數人血友病患有家族病史的（它是一種遺傳性疾病）。然而有多達30%的病患，沒有家族病史。在這種情況下'母親可能不知道她攜帶有血友病基因，或可能因爲自發性基因突變所致。♦歷史血友病早在聖經時代就已被談及。到中世紀時代才爲醫生所熟悉。1803年，費城的醫生首度發表美國的血友病病例，由於，診斷技術的進步，檢驗室檢查可以很精準的診斷出血友病。因此，直到30年後的血友病人們才普遍認知及接受該病。血友病後來發

4、展的美譽爲“皇家病"，因爲該病曾於俄國王室王室維多利亞女王的皇室通婚，造成其後裔在整個家族多人遺傳到該病，其有關血友病家族譜是廣爲醫界所知悉的。近年來，更由於分子生物及基因重組技術的進步，其家族遺傳狀況的基因譜很輕易的可以建立。.最新治療换血友病治療在過去40年有最顯著的進展。從第一款商用血漿衍生因子於60年代中期推出，造福病友。到70年代初，先進國家已發展居家治療，我國進幾年才開始普及，爲人們提供更大的獨立性與血友病和減少住院。今天，基因重組技術發達，基因技術生產運用於第八因子製造，不再依賴於血漿的'也大大簡降

5、低傳染病之可能性。近年更強調預防療法，並將開始預防治療之時間提早至二、三歲起，更顯著減少病友關節出血和變形的問題。