血友病的诊断与治疗课件

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1、血友病的诊断与治疗中国医学科学院血液病医院杨仁池重型中间型轻型因子水平<1%因子水平1%-5%因子水平>5%特征是自发出血轻微损伤出血严重损伤、外科手术和侵入性检查时出血每周可出血1-2次每月可出血1次可以从不出血关节受累为特征可有关节受累关节受累罕见(关节血肿)血友病的分型血友病的临床表现包括三方面：①全身各部位的自发性或损伤后过度出血；②反复出血引致的相关并发症；（血友病性关节病、软组织/肌肉出血形成的血肿或筋膜腔综合征压迫重要器官、神经引至相关的严重后果、假肿瘤）③治疗相关并发症（抗体形成和血制品相关性感染性疾病）。血友病的出

2、血部位关节肌肉/软组织口腔鼻衄血尿胃肠道擦伤/撕裂伤中枢神经系统出血损伤相关–任何部位血友病关节出血自发性:0-6/月在有明显临床征象之前就有“先兆”与以下情况有关–疼痛/肿胀-皮温高/压痛-活动范围受限反复出血–滑膜增厚-关节软骨损害-骨骺损害-关节破坏关节出血治疗止痛-PARACETAMOL/DEXTROPROPOXYPHENE/麻醉剂类似物不用NSAID休息–避免负重/限制运动冰–碎的,间接运用,3-4次/日制动–部分/暂时（借助夹板）浓缩物–尽快-1-2剂/日，1-2天-目的在于使因子水平达30-50%[5-10%]运动避免

3、穿刺监测/记录长期结果关节出血预防:预防性输注凝血因子恰当的锻炼/物理治疗以保持肌肉强壮保护性设备–膝盖/肘调节活动软组织/肌肉出血常见部位–腰大肌/大腿/GASTROCNEMIUS/前臂/咽喉与颈部自发性/损伤/炎症相关性诊断:临床/影象–超声波/CT/MRI需要紧急凝血因子替代共2-4天–使因子水平达40-60%[10-20%]密切观察–通常在医院神经损伤更应该注意若有筋膜室综合征，则需外科减压物理治疗/锻炼-尽可能早皮肤牵引-?争论软组织/肌肉出血血友病口腔出血自发出血不常见通常与损伤有关/出牙/感染/牙龈炎急性出血时可咽下和

4、呕吐或排黑便慢性出血可导致严重贫血血友病口腔出血轻微出血可用抗纤溶药物控制(止血环酸-20-40mg/kg/剂EACA-50-100mg/kg/剂)-SWISH,留在口腔内并咽下其他局部制剂–凝血酶/纤维蛋白SEALANT严重/持续性出血时行替代治疗-使因子水平达40-60%，持续3-4天[10-20%，1-2天]血友病口腔出血牙龈炎:-抗菌素:阿莫西林/甲硝唑-抗菌素漱口:CHLOROHEXIDINE-抗纤溶药物:TA/EACA-按时刷牙输凝血因子后洁齿–输一次使因子水平达20-40%，继以TA/EACA血友病的鼻衄可为自发性/损

5、伤相关性通常在鼻前庭(LITTLE氏区)可在几天内导致严重贫血血友病的鼻衄让病人坐直-避免咽下血液建议用口呼吸用裹着布/纱布的冰块压迫两个鼻孔5-15分钟如果出血停止,用TA/EACA溶液浸泡过的纱布轻轻压迫鼻孔若出血持续存在，紧紧压迫24-48小时若出血持续存在，行替代治疗，使因子水平达20-40%血友病的血尿不常见但可自发发生或损伤后发生通常无痛可以是由于泌尿-生殖道损伤所致可导致显著贫血轻微/无痛性血尿-积极补液2-5天-监测血红蛋白严重/有痛性血尿-替代治疗使因子水平达30-50%-若有必要，输血禁用抗纤溶药物反复/持续性血

6、尿-行泌尿系检查以除外局部病理学异常血友病的血尿血友病的胃肠道出血通常是由于局部损伤所致-溃疡、息肉、血管瘤可表现为呕血、便血或黑便可迅速使病人贫血如有可能，立即行替代治疗-使凝血因子水平达30-80%[20-40%]直至出血被控制若有必要，输血尽早行有关检查-内窥镜/血管造影抗纤溶药可能有帮助治疗病因–药物/手术/栓塞血友病的胃肠道出血血友病的擦伤/撕裂伤浅表损伤需要无菌性清洗和压迫深部伤口需要凝血因子替代治疗-使因子水平达40-50%直至伤口愈合[10-30%直至伤口长出肉芽]局部制剂(凝血酶/纤维蛋白SEALANT)有用血友病

7、的急症中枢神经系统出血损伤–腹部/胸腔咽部/颈部出血筋膜室综合征-前臂:VOLKMANN‘S缺血性挛缩-髂腰肌-腓肠肌假肿瘤–破裂医源性并发症-化脓性关节炎-肢端坏疽和坏死血友病的急症在检查之前根据推断进行治疗使凝血因子达‘正常’/‘安全’60-100%[30-60%]-维持在30-50%[10-30%]直至病人稳定适当的医疗/外科介入血友病中枢神经系统出血最严重的急性并发症可能是硬膜下/脑室内/蛛网膜下可以自发性发生但通常继发于损伤–有时原因不明损伤后发作可被延迟数天可伴有局部缺陷,癫痫或颅内压增高血友病中枢神经系统出血在检查之前

8、根据推断进行治疗立即输注凝血因子=60-100%[50%]继以50%，2-3周[50%，3-5天][20-40%，5-7天][10-20%，7-14天]影象学检查以确定类型和范围其他医疗措施(抗水肿,抗惊厥,抗纤溶药物)若有必要，外科