介绍髓母细胞瘤的临床表现

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1、介绍髓母细胞瘤的临床表现髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，因此采用这个名称。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆，这点与髓母细胞瘤好发丁•小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。肿瘤高度恶性，生长快，病程短，自发病至就诊平均在4个月左右，最短的10天，最长的1年左右。主要表现为颅内压增咼症状和小脑症状。颅内压增高症状市丁肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，出现头痛（占79%）、呕吐（占82%）、视乳头水肿（占75%）等症状和体征。在幼儿可至头颅增大，扣Z有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕人孔疝。呕叶•的发生

2、率最高，早起可为唯一的症状。引起呕吐的原因除颅内压增高外，还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时，同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症状明显减轻，一般仍可进食和上学。由此，常常在几周或几月内未能引起家长的重视，以至延误治疗。头痛多位枕部和额部。患儿常因头痛而在夜间睡眠中惊醒，头痛主要由于颅内压增高引起。像呕吐•样，常常伴有过度换气。过度换气和呕吐可使头痛减轻,原因在于过度换气可引起颅内血容量减少，使颅内压降低。小脑症状及颅神经症状肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒，这

3、是因为肿瘤破坏了蚓部结构，使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到损害，故身体难以保持平衡。因肿瘤侵犯下蚓部者更常见，所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部者，或偏向一侧发展者，也会造成不同程度的小脑半球受损症状，表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳，指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构音不良（小脑性语言）。肌张力和腱反射多数底下。眼球震颤也是小脑体征，是眼肌共济失调的表现。眼球震颤多为水平性，据统计阳性者为68.3%,Cuneo等统计63.6%O亦常有上肢拿物不准，并有眼球震颤，肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征（56%）

4、。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有复视（34%）、视力减退（27%）、外展神经麻痹（47%）、面瘫等，亦可有强迫头位及颈部抵抗。转移症状肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点，髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落，并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产牛播散性种植。常见的部位是脊髓，尤其是马尾部，少数也可转移至大脑的各个部件；更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位（远隔转移）。转移虽可发生在手术前，但多数则发生在手术以后。Park统计144例髓母细胞瘤，其中14.6%发生幕上转移，脊髓转移有12.5%,中枢神经系统以外转移占9%。Berry统计神经系统转

5、移占46%,屮枢神经系统外转移占35%。Cuneo报告本病发生脊髓转移者占18.1%,皆发生在手术之后（有的出现在用放疗以后）。发生转移症状的时间可以从术后8个月到术后6年，但多数出现在术后1年之内。Rubinstein指出，在髓母细胞瘤患者的尸检中约1/2可见到转移。Quest曾对30例髓母细胞瘤不病例做了尸检，其中23例发现转移。绝大多数转移患者是在脊髓的软膜产生种植，累及脑及脑室者约占半数。颅外转移发生在伤口局部者已有个案报道。颅外远隔转移多为血行播散，常见的部位是肺及骨骼。Makevev等曾报告1例患者在脑室■颈静脉分流术后发生了肺转移。除转移外

6、，需要提到的是髓母细胞瘤易复发。复发多在术后6-9个月内,最长可达10年。复发多在原病灶处，可单发或多发oJereb统计40例复发病例15%发生在前颅窝底之筛板处，因而强调放疗应该包括该区。