专家答疑-皮肌炎应如何治疗等

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1、专家答疑:皮肌炎应如何治疗等皮肌炎应如何治疗四川彭州读者张某来信说：我女儿42岁，常感全身肌肉疼痛、无力，皮肤有水肿性红斑已2年多，医牛诊断为皮肌炎，但治疗较长时间，无明显疗效，请问本病应如何治疗。答张某读者：皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的非感染性急性、亚急性或慢性炎症性疾病，为自身免疫性结缔组织病z—。仅冇肌炎改变时称为多发性肌炎，发病机制涉及的因索主要冇免疫、感染、肿瘤及遗传等。本病皮损特点为以双上眼睑为中心的水肿性紫红斑，重吋累及面、颈及上胸，为皮肌炎的特征性表现。此外手指关节及肘、膝关节伸侧冇对称性扁平的紫红色、糠状鳞屑性丘疹，称为Gottr

2、on征，也为皮肌炎特征性皮损。慢性病例皮肤可见暗红色斑片，伴有网状色素沉着，其间朵有色素减退或脱失性斑点及毛细血管扩张，有的表而有细屑，皮疹处冇的冇痒感。患者同时冇进行性肌无力，伴肌痛，临床出现肢体活动困难，如举手、握力、抬头、下蹲、吞咽困难及声嘶等，如侵犯呼吸肌可引起呼吸困难。此外，患者可有不规则发热、关节痛、全身乏力等症状，成人患者约有20%并发恶性肿瘤，值得注意。实验室检査：在活动期血清肌酶升高，一几与病情活动具平行关系，24小时尿肌酸增加，类风湿因了阳性，血沉增快；病变处肌电图检杏呈肌源性损害波形，肌肉活检可见不同程度的肌纤维变性。治疗：在

3、急性期应卧床休息，注意营养，给予高蛋白、高维生素、高热量，无盐或低盐饮食，避免F1晒，注意保暖。用药方血，糖皮质激素为治疗本病的主要药物，但最好选用不含氟的中效激素，如泼尼松等；急性期始量为40〜80毫克/日，顿服或分次口服，病情控制示逐渐减量，以10〜20毫克/日维持数月或数年。免疫抑制剂可与激素联合使用或单独使用,如选用甲氨喋吟或环磷酰胺、硫哇嚓吟等，雷公藤多貳等也有一•定疗效。血浆宜换或血浆输注，对重症者有较好的疗效。其他可用蛋白同化剂如苯内酸诺龙肌注，对肌力恢复有一定作用；转移因了、胸腺肽等口J调节机体免疫功能，增强抵抗力。局部冇皮疹处可川

4、遮光剂及弱效的糖皮质激索制剂外搽。以上方法皆应在医师指导下进行，切忌盲口白行增减药物，以避免严重副作用的发牛。此外，合并感染者需应用抗牛索，合并恶性肿瘤者应积极治疗肿瘤。恢复期可适当活动，酌情选用按摩等理疗。长沙中南人学湘雅二医院教授张运昌肝硬化合并胆石症辽宁丹东林某来信说：我患慢性乙肝十余年，五年前诊为肝硬化，复杏B超见胆-囊壁增厚。最近右上腹不适，去医院MB超复查，乂增加胆右症的诊断。请专家解释这是为什么？答林某读者：俗话说“肝胆相照”，是有一定道理的。人呆临床表明，肝硬化忠者胆结石发生率明显高于非川硕化祥体，且肝硕化越重，胆石症发病率越高。学

5、者们研究发现，川侦化患者胆囊张力低下，运动功能障碍。引起的原因口前尚不十分清楚，可能打胆囊运动有关的激素和介质异常；交感神经活性增高，迷走神经兴奋性降低；胆囊静脉曲张，胆壁黏膜下充血、水肿、增厚等因索有关。另外，肝硕化时肝功能损伤，分泌胆汁量和成分改变，胆汁酸含量减少，使胆固醇和胆红素的溶解度降低，易形成胆固醇和胆红索结石。一旦形成结石，乂会进一步损坏胆囊功能，形成恶性循环。对这些患者要认真对待，因其可引起胆道梗阻、胆囊感染，导致肝硬化病情急骤恶化。解放军大连210医院主任医师孙焕林胆红素升高是何因河北唐山读者柳某來信说：现年37岁，

6、z

7、2003

8、年体检发现总胆红索升高以來，屡次检查均居高不下。最近1次查总胆红素39,直接胆红素4・9o曾先后做B超和CT,肝、胆、脾、肾、胰等均无异常，无贫血，无滥用药物史。请专家帮助我查找胆红索升高的原因，以便对症治疗。答柳某读者：黄疸是一个常见的症状，有些情况也比较复杂。血屮胆红索称总胆红索（正常值5.1〜17.1微克分子/升），由结合胆红素（乂名直接胆红素，正常值0〜6微克分子/升）与非结合胆红索（间接胆红索，正常值0〜11微克分了/升）组成，英值等于二者的和。故测定总红素值后减去同时测的肓接胆红素值，即为间接胆红素值。从您提供的资料看，总胆红素己升高约

9、2倍，增加的主要是间接胆红素，UP39-4.9-34.1,高出正常值3倍多。也就是说您是一种间接胆红素升高的黄疸，可惜您只査过一次直接胆红素。间接胆红素增高首先要除外药物因素,不知在此之前您较长期用过什么药物否?如含碘造影剂、甲状腺激素、利福平、水杨酸、保太松、速尿等。如果没冇，要考虑体质、遗传因索所致，临床上统称为体质性黄疸，其中又细分为轻、中、重度和不同名称的综合征，如G让ert、Erigler-Najjar等。要弄清这些，还需要查尿胆红素、川•功的絮浊试验、BSP试验、口服法胆囊造影，必耍时作肝活检。我认为对于您来说H前并无特殊必耍，因为第一

10、属轻度，第二体质性黄疸人都预后良好，对健康无人彫响，不必特殊治疗。慎重起见，每半年左右复查一次总胆红素及宜接胆红素，并常规