临床医本讲议-血脂异常的诊断和治疗

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1、临床医本讲议•血脂异常的诊断和治疗第二十七章血脂异常血脂：包括胆固醇(Cholesterol)＞甘油三酯(Triglycerides’TG)、脂肪酸(Fattyacid)和磷脂(Phospholipids),通常主要指血浆总胆固醇(Totalcholesterol,TC)、和TG。脂质主要与蛋白质结合二脂蛋白的形式存在。血脂异常/dyslipidemia：实际指异常脂蛋白症(咼脂蛋白症)，包括血脂的含量和/或组分异常。临床以咼TC血症、咼TG血症、咼LDL血症和低HDL血症多见。【病因分类和发病机制】(-)病因分类1、临床分类：分原发性和继发性两类①原发性血脂异常：遗

2、传缺陷所致，又称为原发性家族性血脂异常。②继发性血脂异常:系统性疾病所致。★高TC血症主要见于糖尿病、肾病综合征、甲减和Cushing综合征等。★高TG血症主要见于糖尿病未控制时、肾病综合征、肾衰透析者、肥胖者、糖原累积病、慢性乙醇中毒和长期雌激素治疗等。2、血脂谱分型根据血浆脂蛋白谱的变化分五型：I型：血浆乳糜微粒(chylomicrone,CM,)浓度升高，主要含TG,TC正常或轻度升高。见于家族性高CMiflL症/家族性高TG血症。II型：可分为★Ila-血浆LDL升高，TG正常.★Ilb-VLDL、LDL水平均升高，主要见于高TC血症/家族性高0球蛋白血症。I

3、II型：主要是血浆CM残粒和VLDL残粒增加，血浆TC和TG升高，见于家族性异常B球蛋口血症。IV型:血浆VLDL增高，血浆TG升高，而TC正常或偏高。V型：CM、VLDL（TG和TC）升主，但以TG升高为主，如混合型高TG血症。注：++：升高为注或明显升高；+：升高；N二normal（二）发病机制1、获得性因素★高脂饮食：常见★体重增加：原发性肥胖及胰岛素抵抗为特征的代谢综合征是血浆TC、TG升高的常见原因。★增龄：血浆TC随年龄而升高（原因：机体分解代谢下降，LDL受体活性降低）。★雌激素缺乏：雌激素增加LDL分解。绝经后雌激素下降而TC升高。★药物：长期应用激素

4、、囈嗪类利尿药一VLDL、LDL造成增多，TC、TG升咼。2、先天性因素★脂蛋白酯酶是清除CM和VLDL的主耍酶。脂蛋白酯酶缺乏一家族性1型高乳糜粒血症；活性下降一V型高脂蛋白血症。★载脂蛋白B/apo-B基因突变一家族性载脂蛋白B100缺陷症。★apo-B基因、LDL受体突变->家族性高TC血症和III型高脂蛋口血症。3、原发性因素★I型糖尿病未控制：高血糖LDL过度糖化和氧化一TC和GC升高;是糖尿病慢性血管病变的发病机制之一。★甲减：肝脂蛋白酶合成I-VLDL清除减慢，伴IDL增多。★胆道疾病：胆酸、TC排入胆道受阻一TC、TG升高。★肾脏疾病：VLDL、LDL

5、、TC升高★SLE:自身抗体与肝素结合，抑制脂蛋白酶活性一VLDL清除减慢★多发性骨髓瘤：异质蛋口抑制CM、VLDL的清除。【病理】一、内脏组织：过多脂肪沉积，体积增大（如脂肪肝），镜下大量泡末细胞；二、皮肤组织：脂质堆积可形成黄色瘤，内含大量吞噬脂质的巨噬细胞二泡末细胞、炎性细胞（早期）、成纤维细胞增生（晚期）；三、动脉壁：内含大量含脂质的泡末细胞，后期形成纤维斑块，致血管硬化。【临床表现】多数无临床表现，血生化检查时被发现。（-）年龄和性别时治疗，多20岁死于Ml;★脂蛋口酶缺陷症：表现为自幼发生的乳糜微粒血症综合症/chylomicronemiasyndrome

6、。★家族型混合型血脂异常：多在成年后出现血脂异常。★III型高脂血症：少见于儿童及青少年月。⑤家族性高TG血症：一般见于成年人。（二）早发和迅速进展的心血管病★家族性高TC血症：早发冠心病，伴或不伴其他血管病变。★家族性载脂蛋白B100缺陷症：有1/3于60岁前发生冠心病，常合并高血压。★III型高脂蛋白血症：常伴下肢动脉病变。（三）胰腺炎★家族性脂蛋白酶缺陷症和家族性载脂蛋白CII缺陷症:CM栓子阻塞胰腺毛细胞血管复发性胰腺炎。（四）黄色瘤★扁平黄色瘤/眼睑黄色瘤：主要见于家族性高TC血症、家族性载脂蛋「IB100缺陷症、III型咼脂蛋白血症、正常人。★掌皱纹黄色瘤

7、：III型高脂蛋白血症。★结节性黄色瘤：III型高脂蛋白血症。★结节疹性黄色瘤：高TG血症（重要线索）。多见四肢伸侧。★疹性黄色瘤：家族性脂蛋口酶缺陷症和家族性载脂蛋白CII缺陷所致的严重高tgHil症。好发于躯体，如座疮。（四）其他★早发性角膜弓：多见于家族性高TC/TG血症、家族性载脂蛋口B100缺陷症。★视网膜脂质症/lipemiaretinalis：严重的高TG血症使富含TG的大颗粒脂蛋口沉积于眼底小动脉而产生.★脾肿大：TG沉积于脾网状内皮细胞引起肿大。★游走性关节炎：纯合了型家族性高TC血症，有一定自限性。★III型高脂血症：常伴肥胖、糖