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1、不典型川崎病28例临床观察屮华首席医学网2009年03月25日22:00:21Wednesday52作者：韩冬梅朱春萍甄文华作者单位：青岛市第八人民医院药剂科，山东青岛266100《泰山医学院学报》2008年10川29卷10期经验交流【关键词】川崎病不典型诊断【参考文献】[1]CounciloNCardiovasculardiseaseintheYoung,CommitteeRheumaticFever,Endocarditis,andKawasakiDis~tse,HeartAssociation
2、.INagnosticguidelinesforKawasakidisease[J].Grculation,2001,103(2)：335336.[2]NewburgerJW»TakahashiM,GerberMA,eta1.Diagnosis,treatment,andlongtermmanagementofKawasakidiseaseastatementforhealthprofessionalsfromtheCommitteeonRheumaticFever,En&x：arditisandK
3、awasakiDisease,CouncilonCardiovascularDiseaseintheYoung.AmericanHeartAssociation[J].Cilculation,2004,110(17)：27472771.[3]BurnsJC,KushnerHI,BastianJF,eta1.Kawasakidisease：Abriefhistory[J].Pediatrics,2000,106(2)：27.[4]王宏伟，程佩萱，王华•丙种球蛋白防治川崎病并发冠状动脉病变的机理探讨[J
4、]・中华儿科杂志,1998,36(6)：349351.【关键词】川崎病不典型诊断川崎病(KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种病因未明的全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。典型的KD诊断并不困难。但是，近年来不典型KD其发病率逐渐增多。由于其临床诊断缺乏特界性，常易误诊。我院2004年3刀一2007年I2月收治住院的不典型KD28例，现进行总结分析，并报告如下。1临床资料1・1一般资料28例不典型KD患儿屮，男18例，女10例;年龄7个月〜6岁，平均30个月。2岁以内15例(53.57%)
5、,2〜5岁10例(35.71%),5〜7岁3例(10.72%)。发病时间：一"年四季均有发病。1.2临床表现见表1。表128例不典型KD患儿的6项主要症状体征发生悄况(略)注：口盾和口腔改变包括盾潮红，皴裂，杨梅舌.1.3实验室检查表228例不典型KD患儿实验室检杳及其变化特点(略)1.4其他辅助检查①心电图(ECG):28例急性期窦心动过速(检查时伴发热)15例(53.57%),sTT改变4例(14.29%)②超声心动图(UCG)：28例屮冠状动脉一过性扩张11例(39.29%冠状动脉瘤1例(3.
6、57%),有心包积液3例(10.71%)。③肺部X线片:26例(9286)中肺纹理增多,有点片状阴影者17例(60.71%)。2治疗及预后考虑不典型川崎病后28例患儿均给予静脉内种球蛋白(IVIG)400mg-kg-1-d-1,连用5天，同时给予阿司匹林30^50mg-kg-1-d-1口服，体温正常后改为3^-5mg-kg-1-d-1至血小板降至正常或冠脉扩张恢复正常，经随访所有患儿完全治愈。3讨论川崎病是一种以发热，粘膜炎，皮疹，颈淋巴结肿人和肢端改变为特征的急性血管炎.常可累及心脏、肾脏、消化道
7、等多脏器损害，其屮心血管损害最为突出，也是导致小儿示天性心脏病的主要原因之一。典型KD诊断标准[1]为：发热＞5天，并具有以下主要临床表现5项屮4项或以上：①双侧眼球结膜充血；②口盾和口腔改变(口唇潮红，杨梅舌，弥漫口腔及咽部粘膜充血)；③多形性皮疹；④四肢末端改变(急性期手足硕性水肿，掌趾及指趾端红斑，恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮)；⑤颈部淋巴结肿大。5项指标不是在一个时间点同时出现,应动态观察。若发热＞5天，主要临床表现不足4项；但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉病变(CAt.)者，也诊断为
8、典型KDo近年来，不典型KD的发病率逐年增加。因KD的临床症状不典型,缺乏特界性，有作者提出不典型KD的诊断标准为[2]:发热超过5天，以上5项临床表现不足4项者，即可确诊为不典型KD。现国内外己采用美国心脏病协会(AHA)制定的诊断标准[3],把一些实验室检查指标作为参考标准协助诊断。木组28例不典型KD患儿的临床特点显示:发热最常见为100%,口唇和口腔改变、多形性皮疹为85.17%,双侧眼球结膜充血为78.57%,手足硬肿为71.43%,颈部淋巴结肿人67.86
