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1、彩超诊断巨犬多囊肾1例【关键词】多囊肾多囊肾是一种常见的先天性遗传疾病，分为成年型和婴儿型。本病多为双侧损害，成年型肾内布满无数大小不筹的囊肿，呈海绵状。肾实质受囊肿床迫而萎缩。囊肿与肾盂肾盏不相同。婴儿型多囊肾，临床少见，一般出现症状后短期内即死亡。患者，男，44岁，以自觉疲乏无力，腰腹胀痛，血尿就诊。查体：峻部轻度叩击痛阳性，季肋部对触及肿块多年，常规检查心肺耒见异常。牛化检杳：肾功、血脂参数均在止常范围,血钙降低，值为1.69mol/Lo（正常范围2.08〜2.60mol/L）o超声所见（如图）：肝右肋下最人斜径162mm,肝表
2、面欠光滑，肝区光点粗人不均，可见多个小囊回声，其屮较人的是13.0mni×12.7mmo膀胱屮高度充盈，其内未见异常回声。CT检查结果：双肾增大，表而不规则，双侧肾内见多个大小不等的类圆形低密度影，直径2.0〜5.0cm,边缘清，CT值3〜10Hm。部分病灶内可见斑片状高密度影，CT值52〜71Hm,另见右侧肾盂输尿管移行处及肾内见斑片状高密度影，CT值52〜71Hm,右肾被膜卜见弧形高密度彫。左肾内见点条状高密度钙化彩，肝实质内见多个类圆形低密度影，直径0.4〜1.1cm,边界清，CT值6〜9Hm。CT提示：①双侧多囊肾
3、伴囊内出血。②右肾内肾盂、输尿管移行处高密度影，考虑血肿。③左肾结石。④多囊肝。⑤左肾下血肿，右肾形状不规则，建议MR检查。超声提示：双肾明显增大，以右侧增大明显，大小分别为左I99mm&limes;105mm,右328mm×120mm,被膜不光滑，肾区内冋声紊乱，失去止常结构，被多个囊性冋声所占居，残存肾实质回声均匀。肾集合部与肾实质界限不清，肾区内可见多个人小不等的囊性冋声，其中较大的左肾39.0mm×35.5mm,38.5mm×34.2mm,39.0mm×34.5mm,右肾65.6
4、mm×44.8mm,72.4mm×53.6mm,62.0mm×46.0mm,74.0mm&（imes;68.9mm,较人囊性冋声内口J见分隔。双肾区内均可探及多个大小不等的强光点、光斑、光团冋声，左肾较大者9.1mm、8」mm、6.9mm,右肾较大者12.6mm、10.6mm、10.1mm,后伴声尾。双肾彩色血流显示IV~V级。双侧输尿管明显扩张，腹腔内未见游离液体。超声提示：①双肾增大（右肾巨大）。②双肾多囊肾钙化、结石。③川:肿大。④肝内多发小囊肿。讨论多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点，分为常
5、染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续儿代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾乂称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病。山于对木病的认识口益深入，预后明显改善。ARPKD是常染色体隐性遗传。父母儿乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婆儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。常丁出牛后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代其至成人。多囊肾多为双侧损害，常合并多囊肝、多囊脾
6、、多喪胰，木例具有家族史，同吋合并多囊肝诊断更加可靠。但应于多发性肾囊肿、肾结合、肾积水鉴别。CT提示：多囊肾伴右囊内出血，支持以血尿就诊。多囊肾后期临床表现主要是尿毒症症状，木病应引起重视。该病例超声诊断结果显示，准确率高，多囊肾Z大实属罕见。目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。-般治疗：人多数患者不必改变生活方式和限制活动。对肾明显肿人者，应注意防止腹部损伤，以免发生喪肿破裂。当患者处于肾功能衰竭尿毒症时，应按相应治疗原则处理。囊肿去顶减压术：此手术减轻了囊肿
7、对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术，一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晩期病例如已有肾功能损害处丁•氮质血症期、尿毒症期，无论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术打击反可加巫病情。中药治疗：有报道采用温阳益肾、健脾利水的治疗原则取得-定疗效，延缓了进程。透析与移植：进入终末期肾功能衰竭时，应立即予以透析治疗，首选血液透析。多囊肾的肾移植牛存率与其他原
8、因血施术者相仿，但因同时伴发的疾病，增加了术后处理的困难，影响移植效果。血尿的治疗：出现血尿时，除尽快明确原因给予治疗外，应减少活动或卧床休息。已透析或即将透析患者，如反复发生严重而无法控制的血尿，可考虑采用经导管肾动脉
