再生性障碍贫血如何治疗

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1、再生性障碍贫血再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA,再障）是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检杏用于确诊再障。再障罕有自愈者，一旦确诊，应积极治疗。再牛•障碍性贫血再生性障碍贫血的分布情况再障年发病率在欧美为4.7〜13.7/106,日本为14.7〜24.0/106,我国为7.4/106,总体來说亚洲的发病率高于欧美；发病年龄呈现10-25岁及＞60岁两个发病高峰，没有明显的男女性别差异。再生性障碍贫血的病因一.药物：药物

2、是最常见的发病因素。约物性再生障碍性贫血冇以下两种情况。1.和剂量有关，是药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的,如各种抗肿瘤药物。2.和剂虽关系不大，仅个别患者发生造血障碍，多是药物的变态反应，常导致持续性再生障碍贫血。二.化学药物：苯及其衍化物和再牛障碍性贫血关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯屮毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作川是其代谢产物所致，后者可作用于定向造血干细胞。三.电离辐射：X线、丫线或中了可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。四.病

3、毒感染：病毒性肝炎和再生障碍性贫血的关系己较肯定，称为病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血，是病毒性肝炎最严重的并发症之一。再生性障碍贫血发病机制传统学说认为，在一定遗传背景下，再障作为一组杲质性“综合征〃可能通过三种机制发病：原、继发性造血干/祖细胞（"种子〃）缺陷、造血微环境（"土壤〃）及免疫（“虫子〃）界常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制屮占重要地位，再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的口身免疫性疾病。再生性障碍贫血的症状国际上，再障分为重、轻型，我国相应的分型是急性和慢性再障，主要临床

4、表现为贫血、出血及感染。一般没有淋巴结及肝脾肿大。1.贫血：有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。急重型者多呈进行性加重，而轻型者呈慢性过程。2.感染：以呼吸道感染最帘见，具次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。急重型者多有发热，体温在39oC以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热Z中。轻型者高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续1周以上。3.岀血：急重型者均有程度不同的皮狀粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻®1、

5、龈血、眼结膜出血等。深部脏器可见呕血、咯血、便血、床血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内岀血，后者常危及患者纶命。轻型者出血倾向较轻，以皮肤粘膜出血为主，内脏出血少见。虽然人多数再障是原发性的，但仔细询问病史和体格检查仍可提供一些先天性再障和继发性再障线索。再生性障碍贫血诊断一.全血细胞减少，网织红细胞＜0.01,淋巴细胞比例增髙。血象满足至少下列2项:（1）iflL红蛋d＜100g/l（2）Ifll.小板＜5OX1OA9/L（3）中性粒细胞＜1.5xlOA9/Lo二.一般无肝脾肿大。三.骨髓多部位增生减低（v

6、正常的50%）或重度减低（v正常的25%）,造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髄活检示造血组织减少。四•除外引起全血细胞减少的其它疾病，如急性造血功能停滞、骨髄增生异常综合症、范科尼贫血、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。再生性障碍贫血的治疗一.支持及对症治疗1.保护措丿施：预防感染（注意饮食、个人卫生及环境卫生，特别是皮肤及口腔卫生，血象过低应采取保护隔离）；避免出血（防止外伤及剧烈运动）；杜绝接触各类危险因素；必要的

7、心理护理。2.对症治疗：包括成分输血、止血及控制感染、保肝等治疗。二・(1)免疫抑制治疗(immunosuppressivetherapy,TST)重症再障应在能够提供必要的安全保障，有ATG使用经验的医护人员，包括能够认识和处理ATG的不良反应。泼尼松龙不应用于再障患者的治疗。糖皮质激素治疗效果差，且易诱发细菌、真菌感染。再障患者常冇血小板严重减少，糖皮质激索会诱发或加重消化道出血。大屋、长期使用糖皮质激索会引起股骨头坏死。重型再障ATG联合CsA的1ST冇效率在60%-80%,5年生存率大约75%-85%,重型

8、再障患者单用ATG、CsA的无病生存及冇效率明显低于ATG联合CsA。轻型再障患者ATG和CsA联合治疗生存率及有效率明显高于单用CsA者。ATG联合CsA多在3-4个月后才起效。CsA长期维持和缓慢减量复发率可降至10%左右。有报道再障患者1ST后可能出现迟发性克隆性疾病，包括PNH、MDS.AML、实体肿瘤。ATG联合CsA的1ST治疗适用于：（1）输血