如何诊断治疗妊娠期再生障碍性贫血

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1、如何诊断治疗妊娠期再生障碍性贫血【屮图分类号】R4【文献标识码】B【文章编号】1008-1879(2012)11-0184-02女壬娠期再生障碍性贫血(pregnancyassociatedaplasticane-mia,PAAA)是指患者既往无贫血病史，仅在妊娠期发生的再生障碍性贫血，是一种十分罕见而又严重的疾病。患者表现为妊娠期的血象减少和骨髓增生低下，而妊娠前和妊娠终止后血象正常。1888年Ehrlich报道了第1例再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA),而此例即发生于妊娠期，以后陆续有所报道。由于病例数量很少，

2、PAAA的病因尚不明确，诊断及治疗这类患者的临床经验也有限。1PAAA的病因和发病机理PAAA病因不明。有文献报道，既往有AA史未被发现，妊娠后病情加重才检出。动物实验提示雌激素对骨髓无抑制作用，甚至妊娠时有许多因索促进骨髓增生。多数作者认为，妊娠可能是AA的诱因之一，主要因为有些发生在妊娠期的AA患者在分娩后其贫血症状缓解。也有些作者认为,只是一种巧合，因为与妊娠的总数相比，合并AA的病例数很少。20多年来，描述PAAA的报道已不少见。近年来报道的3例反复出现在妊娠期的骨髓增生不良以及2例纯红细胞再生障碍性贫血，患者每次妊娠时均出

3、现骨髓抑制而非妊娠期未发现任何异常。还有文献报道，AA缓解期因妊娠而出现血细胞减少的患者，也常常随着妊娠终止而使症状得到缓解。以上病例均提示骨髓造血障碍与妊娠相关，并有可能是一组相关的疾病，有英特殊的发病机理。再牛障碍性贫血的病因主要为病毒感染、化学因素、物理因素等。目前，PAAA的确切病因尚不清楚，可能的原因有：①激素影响；②免疫机理;③造血微环境改变。1PAAA的诊断2.1病史。既往无贫血史、无不良环境和有害物质接触史，仅在妊娠期出现的AA。表现为妊娠期的血象减低和骨髓增牛低下，而妊娠前及妊娠终止后的血象是正常的。2.2临床表现

4、。临床上主要表现为不明原因的、进行性加重的、不易治愈的贫血，可在孕期的各阶段发病，初期可无症状，轻度的贫血往往被忽略。随着贫血的加重，患者会出现牙龈出血、鼻出血、皮下出血点及紫瘢等，严重者感全身乏力、头晕、头疼和反复感染。2.3实验室检查。因PAAA是妊娠期发生的AA,其检查同AA。外周末梢血检查呈现全血细胞减少，主要特点是血小板的减少最为明显。但确诊必须有赖于骨髓穿刺涂片检查。还应应用血液学诊断手段，除外其他全血减少或骨髓造血障碍性疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等。2PAAA对母婴的影响PAAA对母婴都有严重影

5、响。孕妇易发生全身出血倾向如皮肤紫瘢、外出血、严重的颅内出血及脏器出血、白细胞降低、反复感染、严重贫血可造成心功能衰竭等。临床上造成孕妇死亡的原因是颅内出血、心功能衰竭及严重感染所致败血症。胎儿易发生宫内缺氧、宫内生长迟缓、早产及胎死宫内。尽管随着新生儿疾病治疗水平的提高，PAAA孕妇分娩的新生儿存活率已经提高，但与该疾病相关的死亡率仍然很高，主要是由于感染和出血。对新生儿的危险主要有：①胎儿畸形。由于孕妇用药（免疫抑制剂）所致；②感染的危险增加。山于母体粒细胞数目下降所致，同时与宫内感染有关的新生儿问题增加；③出血危险。因受母体血

6、小板减少的影响，胎儿血小板计数下降；④早产、低体重儿危险增加。可能与孕妇贫血程度及免疫治疗有关；⑤贫血和血小板减少症。输注全血和血小板时，孕妇体内抗血小板抗体的介导作用O1PAAA的治疗随着骨髓移植、抗淋巴细胞蛋口或抗胸腺细胞球蛋口及环砲菌素、胎儿造血干细胞输注、集落刺激因子的应用，以及支持治疗水平的提高，近年来，AA的治疗有了很大发展。年龄低于50岁的患者可以选择BMT,其长期生存率达70%〜80%。PAAA治疗的关键是要兼顾母婴情况，包括疾病本身的治疗和对胎儿情况的监测。PAAA发病的阶段和患者的愿望也必须考虑。治疗方案包括对孕

7、妇的支持治疗、刺激造血和终止妊娠。4.1终止妊娠。尽管对是否终止妊娠冇争议，但大多数作者认为，PAAA出现于妊娠早期时应终止妊娠，如果没有自发缓解的征象，要尽早对有条件的患者行骨髓移植。否则，输血次数增加会使BMT成功率下降。如患者拒绝终止妊娠或者妊娠后半期发病，要尽量延长妊娠持续时间，直至能够保证胎儿存活。如果孕妇的状况不能通过血液制品治疗维持，或者因病情恶化而需要在预产期前行骨髓移植时，要提前终止妊娠。孕期要根据母婴情况来决定分娩方式及时机。4.2ALG、ATG及坏葩菌素。ALG、ATG及环抱菌素是治疗AA的有效药物，但是有严重

8、的副作用。ALG.ATG为免疫抑制剂，可能会导致胎儿生长迟缓。Aichison报道，1例PAAA在妊娠晚期应用ALG后胎儿没有明显损伤，但是还缺乏更多临床资料的积累。如果患者在2~3个月内不可能分娩，除了支持治疗外，似乎可以考虑联合应