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时间:2018-10-30
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1、妊娠期再生障碍性贫血的诊断及治疗作者:陈素文黄醒华刘晓利关键词:妊娠期再生障碍性iatedaplasticane贫血(pregnancyassoc-mia,PAAA);诊断;治疗妊娠期再生障碍性贫血(pregnancyassociatedaplasticane-mia,PAAA)是指患者既往无贫血病史,仅在妊娠期发生的再生障碍性贫血,是一种十分罕见而又严重的疾病。患者表现为妊娠期的血象减少和骨髓增生低下,而妊娠前和妊娠终止后血象正常。1888年Ehrlich报道了第1例再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA),
2、而此例即发生于妊娠期,以后陆续有所报道。由于病例数量很少,PAAA的病因尚不明确,诊断及治疗这类患者的临床经验也有限。一、PAAA的病因和发病机理PAAA病因不明。有文献报道,既往有AA史未被发现,妊娠后病情加重才检出[1]。动物实验提示雌激素对骨髓无抑制作用,甚至妊娠时有许多因素促进骨髓增生。多数作者认为,妊娠可能是AA的诱因之一[2],主要因为有些发生在妊娠期的AA患者在分娩后其贫血症状缓解。也有些作者认为,只是一种巧合[3],因为与妊娠的总数相比,合并AA的病例数很少。20多年来,描述PAAA的报道已不少见[3,4]
3、。近年来报道的3例反复出现在妊娠期的骨髓增生不良[2,5]以及2例纯红细胞再生障碍性贫血[6],患者每次妊娠时均出现骨髓抑制而非妊娠期未发现任何异常。还有文献报道,AA缓解期因妊娠而出现血细胞减少的患者,也常常随着妊娠终止而使症状得到缓解[7]。以上病例均提示骨髓造血障碍与妊娠相关,并有可能是一组相关的疾病,有其特殊的发病机理。再生障碍性贫血的病因主要为病毒感染、化学因素、物理因素等。目前,PAAA的确切病因尚不清楚,可能的原因有:(1)激素影响:在动物实验中,药理学剂量的雌激素可以对狗产生严重的骨髓抑制。AA与雪貂的动情
4、期有关[8]。然而,对于人类,没有证据表明生理剂量的雌性激素能抑制骨髓造血。LowenstEin对200例正常妊娠女性的研究表明,妊娠期骨髓增生活跃。红细胞生成增加受红细胞生成素(erythropoietin,EP0)的控制,月台盘泌乳素使EP0增加,而高水平的雌激素则对其有抑制作用DILFleming也提出,EP0与胎盘泌乳素失衡有关[10]。(2)免疫机理:有些患者在1次妊娠中发病,而在其后的妊娠中可能正常,可能是因为不同的抗原型引起母体抑制造血的免疫反应不同所致[11]。PAAA时血小板减少明显,可能因为血小板数量及
5、功能对免疫影响的反应不同所致。(3)造血微环境改变:虽然PAAA患者的造血抑制是可逆的,但造血干细胞数量少或功能差仍是事实,在其他因素影响下可出现再生障碍性贫血表现,其确切机理尚待从骨髓培养、造血因子水平、免疫学以及妊娠期内分泌改变等方面进一步的研究。二、PAAA的诊断1.病史:既往无贫血史、无不良环境和有害物质接触史,仅在妊娠期出现的AA。表现为妊娠期的血象减低和骨髓增生低下,而妊娠前及妊娠终止后的血象是正常的。2.临床表现:临床上主要表现为不明原因的、进行性加重的、不易治愈的贫血,可在孕期的各阶段发病,初期可无症状,轻
6、度的贫血往往被忽略。随着贫血的加重,患者会出现牙龈出血、鼻出血、皮下出血点及紫癜等,严重者感全身乏力、头晕、头疼和反复感染。3.实验室检查:因PAAA是妊娠期发生的AA,其检查同AA。外周末梢血检查呈现全血细胞减少,主要特点是血小板的减少最为明显。但确诊必须有赖于骨髓穿刺涂片检查。还应应用血液学诊断手段,除外其他全血减少或骨髓造血障碍性疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等。早期行溶血试验(Coomb's试验、Ham's试验、Rous试验、蛇毒因子溶血试验),应用流式细胞仪检测外周血细胞或骨髓单个核细胞(CD
7、55、CD59),检测血小板抗体,可以明确诊断。三、PAAA对母婴的影响PAAA对母婴都有严重影响。孕妇易发生全身出血倾向如皮肤紫癜、外出血、严重的颅内出血及脏器出血、白细胞降低、反复感染、严重贫血可造成心功能衰竭等。临床上造成孕妇死亡的原因是颅内出血、心功能衰竭及严重感染所致败血症。胎儿易发生宫内缺氧、宫内生长迟缓、早产及胎死宫内。尽管随着新生儿疾病治疗水平的提高,PAAA孕妇分娩的新生儿存活率已经提高,但与该疾病相关的死亡率仍然很高,主要是由于感染和出血[12]。对新生儿的危险主要有:(1)胎儿畸形。由于孕妇用药(免疫
8、抑制剂)所致;(2)感染的危险增加。由于母体粒细胞数目下降所致,同时与宫内感染有关的新生儿问题增加[13];(3)出血危险。因受母体血小板减少的影响,胎儿血小板计数下降;(4)早产[7]、低体重儿危险增加。可能与孕妇贫血程度及免疫治疗有关[2,13];(5)贫血和血小板减少症。输注全血和血小板[4,13
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