关于肺纤维化的治疗方法

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1、关于肺纤维化的治疗方法肺纤维化是呼吸系统疾病中预后差的一种疾病，严重影响着人们的生命健康。如果没有积极的治疗，患者可能出现严重的呼吸困难，肺心病等疾病。关于肺纤维化的治疗方法•毗非尼酮：毗非尼酮是一种多效性的毗噪类化合物，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性，是全球第一个获批用于治疗IPF的临床药物，毗非尼酮能够抑制调节重要的促纤维化和促炎细胞因子，抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积。毗非尼酮能够显著地延缓FVC下降速率，一定程度上降低病死率。2016年《ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺纤维化（IPF）诊治国际循证指南》发布，新指南建议临床医生使用毗非尼酮作为治疗特发性肺纤维化的药物［11］。毗非

2、尼酮的疗效和安全性得到国际专家和患者的认可，毗非尼酮陆续在日本、德国和英国等欧盟多个国家、加拿大、韩国、美国等国批准上市，用于治疗特发性肺纤维化（IPF）o（毗非尼酮在中国的商品名为艾思瑞。关于艾思瑞的更多信息，见本指导手册页）•氧疗：氧疗可以改善患者的缺氧情况。虽然没有证据直接证明氧疗可影响伴有低氧血症IPF患者的预后，但从慢性阻塞性肺疾病得出的间接证据显示，长程氧疗对患者预后有显著的改善作用。推荐参照慢性阻塞性肺疾病氧疗指证,静息状态低氧血症（Pa02•肺康复治疗：肺康复疗法包括健身训练、运动训练、呼吸训练，焦虑、压力和抑郁管理、营养咨询和教育等。肺康复疗法的目的在于减轻症状，改善机体功能

3、，稳定或延缓疾病发展。•肺移植：对于肺纤维化处于终末期，肺功能严重受损、日常活动严重受限、预期寿命只有1-2年、没有其他重要脏器功能衰竭的患者，符合肺移植指征。肺移植可以延长生命并改善生活质量。但是，肺移植手术并非没有风险，术前患者应该与医生仔细沟通，权衡利弊。专家问答专家说：肺纤维化在某种程度上指的就是间质性肺炎。主持人：张教授您好，请问什么是肺纤维化呢？张伟教授：大家经常提到的肺纤维化在某种程度上指的就是间质性肺炎。因为肺纤维化是间质性肺炎一个结局性或终末期的病理改变，是间质性肺炎的重要影像学表现，所以常常以肺纤维化来代指间质性肺炎，而间质性肺炎又称间质性肺病。主持人：既然肺纤维化在某种程

4、度上指的是间质性肺炎,请张教授介绍一下什么是间质性肺炎？张伟教授：间质性肺炎是一种主要累及肺间质和肺泡腔,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现为渐进性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥漫功能降低、低氧血症以及以影像学上的双肺弥漫性病变。间质性肺炎多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位,可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。主持人：肺纤维化的危险因素有哪些？张伟教授：肺纤维化的危险因素有：（1）吸烟：吸烟与肺纤维化的发病明显相关，特别是每年吸烟超过20包者。（2）环境暴露：肺纤维化的发生与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘（铜锌合金、铅、钢）、木

5、尘（松树）、务农、石工、抛光、护发剂，接触家畜、植物、动物粉尘等。（3）微生物因素：虽然目前不能确定微生物感染与肺纤维化发病的关系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等可能与IPF发病有关。（4）胃食管反流：数项研究提示，多数肺纤维化患者有异常的胃食管反流，异常的胃食管反流导致反复微吸入是其髙危因素之一。但多数肺纤维化患者为“隐性反流”，缺乏胃食管反流的临床症状，因此容易被忽略。（5）遗传因素：家族性肺纤维化可能存在易感基因。专家说：胸部影像学检查对肺纤维化的诊断有重要意义。主持人：肺纤维化有哪些临床表现？张伟教授：肺纤维化起病隐袭，进行性呼

6、吸困难是其最突出的症状，尤其是活动后呼吸困难最为常见。部分病人有不同程度的咳嗽，主要为干咳或有少许白色粘液痰。可出现食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等症状。疾病早期，可能查不到肺部阳性体征。随着病情进展可出现呼吸浅快，吸气时双肺中下野可闻及Velcro啰音。杵状指多见。疾病晚期可出现发纟甘，部分患者发展为肺心病，可见相应临床表现。主持人：肺纤维化的发病机制是什么？张伟教授：肺泡持续性损伤及细胞外基质的反复破坏、修复、重建和过度沉积，其病变是多种因素、多个环节参与的缓慢的错综复杂的过程。具体表现是：致病因子导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破坏，启动成纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过

7、度生成。损伤的肺泡上皮和炎症浸润的白细胞分泌TNF-a、TGF-B等，促进肺间质纤维化过程。肺泡内氧化负荷过重，也有可能参与肺泡的损伤过程。这种慢性损伤和纤维增生修复过程，最终导致肺间质纤维化。近年来，对肺间质纤维化发病机制另有以下几种学说：肺损伤学说、细胞因子失衡学说、细胞凋亡学说、肌纤维母细胞的补充和修复学说等。主持人：肺纤维化如何诊断？张伟教授：首先通过询问病史、体格检查、胸部影像学、肺功能