肺纤维化的治疗方法_1

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1、肺纤维化的治疗方法　　肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变。以下是小编为您整理的肺纤维化治疗相关内容，欢迎阅读参考！更多优质内容敬请关注品才网！肺纤维化的治疗方法-疾病原因&食疗保健及预防护理　　IPF的病因尚不清楚。IPF可能的高危因素有：①吸烟：吸烟危险性与家族性和散发的IPF发病明显相关，特别是每年超过20包：②环境暴露：IPF与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘(铜锌合金、铅及钢)木尘(松树)，务农，石工，抛光，护发剂，接触家畜，植物及动物粉尘等;③微生物因素：虽然目前不

2、能确定微生物感染与IPF发病的关系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒，人类疱疹病毒等可能在IPF发病中起了一定的作用;④胃-食管反流：多数IPF患者有异常的胃食管反流，异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一，但多数IPF患者缺乏胃食管反流的临床症状，因此容易被忽略;⑤遗传因素：家族性IPF为常染色体显性遗传，占所有IPF患者比例　　有关IPF的发病机制曾经提出多种假说，如炎症假说、生长因子假说及上皮细胞/间质细胞假说等。虽然已经从细胞因子、细胞外基质、细胞信号传导等方面进行了很多基础研究，但以

3、上假说均不能完全解释临床IPF的发病过程。比较流行的IPF发病机制假说是上皮细胞/间质细胞假说，该假说认为IPF的本质是源于肺泡上皮受损及损伤后的异常修复，肺泡炎可能是疾病的早期事件。反复及原因不明外源性或内源性的刺激导致肺泡上皮细胞的持续微损伤，损伤的肺泡上皮细胞不能通过再生正常修复;并释放多种促纤维化细胞因子，导致成纤维细胞的增殖失调，成纤维细胞(纤维母细胞)-肌成纤维细胞灶(肌纤维母细胞)形成，细胞外基质聚集，肺泡气体交换单位重建，最后形成肺纤维化。　　总之，环境污染中的粉尘颗粒、环境化学物，自身免疫异常、病毒感染等可能致病因子，与肺内固

4、有免疫细胞相互作用，引起炎症及免疫反应，损伤肺泡上皮细胞，释放多种细胞因子，成纤维细胞的增殖失调，细胞外基质聚集，导致肺组织结构重建，形成肺纤维化。　　肺纤维化西医治疗　　药物治疗　　(1)吡非尼酮：　　截至目前，吡非尼酮是全球第一个获批治疗特发性肺纤维化的药物，是国际指南推荐等级最高的治疗IPF药物，也是我国唯一获得sFDA批准的用于IPF治疗的药物。吡非尼酮是XX年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高(条件推荐)的两大药物之一，也是全球第一个获批用于特发性肺纤维

5、化(IPF)的治疗药物。在我国，目前已被sFDA批准的用于IPF治疗的药物仅有一个，即艾思瑞吡非尼酮胶囊。　　吡非尼酮是一种多效性的吡啶类化合物，首次于1994年被Margolin等人证明具有抗纤维化特性，并于1999年被RaghuG等人证实对IPF患者具有一定治疗效果。随后，多项国际多中心临床试验结果显示，吡非尼酮可改善IPF患者肺功能、无进展生存期(PFS)和六分钟步行距离(6MWD)，一定程度上降低病死率。目前，关于吡非尼酮治疗特发性肺纤维化的机制暂未完全阐明，但根据现有的研究，可将其抗纤维化机制归纳为以下三个方面：　　1.抗纤维化吡非尼

6、酮能够抑制转化生长因子-β1(TGF-β1)基因的过度表达，减少TGF-β1的合成，减少血小板衍化生长因子(PDGF)和成纤维细胞生长因子(FGF)的生成，从而抑制成纤维细胞的增殖和胶原的合成，起到抗纤维化的作用。　　2.抗炎吡非尼酮还能抑制肿瘤坏死因子α(TNF-α)、IL-1b和其他炎症因子的合成、释放受体传递，从而减轻炎症反应。　　3.抗氧化吡非尼酮还是一种强有力的羟自由基的清除剂。通过清除活性氧(ROS)抑制脂质过氧化物和减少组织正常结构的破坏，从而起到抗氧化作用。　　艾思瑞吡非尼酮胶囊，是由北京康蒂尼药业有限公司自主研发，拥有多项国内

7、及国际授权专利，于XX年9月获得sFDA颁发的原研类新药证书，并于XX年2月正式上市销售，是我国第一个治疗肺纤维化的药物。国内艾思瑞的各项实验结果指标和国际试验公布的结果一致，服用艾思瑞治疗的患者肺纤维化多项指标改善，特别显著减少患者肺功能的动脉血氧饱和度和肺弥散量的下降。　　非药物治疗　　1.氧疗：氧疗可以改善患者的缺氧情况。虽然没有直接证据证明氧疗可影响伴有低氧血症IPF患者的预后，但从慢性阻塞性肺疾病得出的间接证据显示，长程氧疗对患者预后有显著的改善作用。推荐参照慢性阻塞性肺疾病氧疗指证，静息状态低氧血症(PaO2　　2.机械通气：IPF

8、伴呼吸衰竭的患者大多数不采用气管插管机械通气治疗。医生应该权衡利弊，与患者及家属充分沟通。机械通气可能是极少数IPF患者与肺移植之间的过渡方式。无创正