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1、血液内科疾病临床路径5.1特发性血小板减少性紫瘢临床路径（2009年版）一、特发性血小板减少性紫瘢临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为特发性血小板减少性紫瘢（ITP）（ICD-10:D69.3）（二）诊断依据。根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）和《美国血液学会关于ITP的指南》（Blood,1996,88（1）:3-40）,《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.病史。2.多次检查血小板计数减少（包括血涂片）o3.脾脏不大或轻度增大。4.骨
2、髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。5.排除血小板减少的其他原因。（三）选择治疗方案的依据。根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）和《美国血液学会关于ITP的指南》（Blood,1996,88（1）:3-40）,《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂量给药。2.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。（1）静脉输注丙种球蛋白。（2）输注血小板。（四）临床路径标准住院日为1
3、4天内。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.3特发性血小板减少性紫瘢疾病编码。2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数＜20X109/L,或伴有出血表现或出血危险（如高血压、消化性溃疡等）。3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）明确诊断及入院常规检查需2-3天（指工作日）。1.必需的检查项目：(1)血常规、尿常规、大便常规+隐血；(2)肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系统疾病筛查；
4、(3)胸片、心电图、腹部B超；2•发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；3•骨髓形态学检查。(七)治疗开始于诊断第1天。(八)治疗选择。1•糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作用并对症处理；防治脏器功能损伤，包括抑酸、补钙等。(1)常规剂量(泼尼松lmg•Kg'1-旷)。(2)短疗程大剂量给药(甲基泼尼松龙1.Og•d"x3d,或地塞米松40mg•旷x4d)o1.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。(1)静脉输注丙种球蛋白：0.4g-KgH-d-1x5d或1.O
5、g•Kg-1-d_1x2do(2)输注血小板。(九)出院标准。不输血小板情况下，血小板＞20x109/L并且持续3天以上。（十）变异及原因分析。经治疗后，血小板仍持续低于20x109/L并大于2周,则退出该路径。5.2急性早幼粒细胞白血病临床路径（2009年版）急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（ICD-10:C92.4,M9866/3）（二）诊断依据。根据《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.Pathol
6、ogyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue》（2008）,《血液病诊断及疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。2.血细胞计数及分类。3.骨髓检查：形态学（包括组化检查）。4.免疫分型。5.细胞遗传学：核型分析（t（15;17）及其变异型），FISH（必要时）。6•白血病相关基因（PML/RARa及其变异型）。（三）选择治疗方案的依据。根据《急性
7、早幼粒细胞白血病（APL）治疗的专家共识》（中华医学会血液学分会，白血病学组）1•诱导治疗：（1）单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：ATRA：25-45mg•m'2•d'1x28-40d;如联合DNR,DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg•m3至少拆分为3天给予。（2）ATRA联合三氧化二神（ATO）：ATRA:25-45mg•m-2-d_1x28-40d;ATO:10mg/dx28-35do可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、轻基淼等细胞毒药物。2.缓解后巩固治疗，
8、可行3疗程化疗，分别为DA,MA,HA方案：（1）DA方案：DNR40-45mg•m-2•d'1x3d,Ara-C100-200mg-nf2•d_1x7d;(2)MA方案：米托蔥醞(MTZ)6-10mg•nf2•d_,x3d,Ara-C100-200mg・x7d;(3)HA方案：高三尖杉酯碱(HHT)2
