五、血液内科疾病临床路径

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1、血液内科疾病临床路径目录1特发性血小板减少性紫瘢临床路径12急性早幼粒细胞白血病临床路径42.1初治APL临床路径72.2完全缓解的APL临床路径103骨髓增牛杲常综合征■难治性贫血伴原始细胞过多(MDS・RAEB)临床路径(2011)134慢性髓细胞白血病临床路径(2011)215慢性淋巴细胞白血病(初诊)临床路径(2011)276弥漫大B细胞淋巴瘤临床路径(2011)357血友病A临床路径(2011)448自身免疫性溶血性贫血临床路径(2011)511特发性血小板减少性紫瘢临床路径（2009年版）一、特

2、发性血小板减少性紫瘢临床路径标准住院流程(一)适用对象。第一诊断为特发性血小板减少性紫瘢(ITP)(ICD-10:D69.3)(二)诊断依据。根据《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版)和《美国血液学会关于ITP的指南》(Blood,1996,88(1):3-40),《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.病史。2.多次检查血小板计数减少（包括血涂片）o3•脾脏不大或轻度增大。4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。5.排除血小板减少的其

3、他原因。（三）选择治疗方案的依据。根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）和《美国血液学会关于ITP的指南》（Blood,1996,88（1）:3-40）,《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1•糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂量给药。2.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。（1）静脉输注丙种球蛋白。（2）输注血小板。（四）临床路径标准住院日为14天内。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符

4、合ICD-10:D69.3特发性血小板减少性紫瘢疾病编码。1.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数＜20Xio9/l,或伴有出血表现或出血危险（如高血压、消化性溃疡等）。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）明确诊断及入院常规检查需2-3天（指工作日）。1•必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血；（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系统疾病筛查；（3）胸片、心电图、腹部B超；

5、2•发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；2.骨髓形态学检查。（七）治疗开始于诊断第1天。（八）治疗选择。1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作用并对症处理；防治脏器功能损伤，包括抑酸、补钙等。（1）常规剂量（泼尼松lmg•Kg-1-旷）。（2）短疗程大剂量给药（甲基泼尼松龙1.Og•d_1x3d,或地塞米松40mg•d_1x4d）o2.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。（1）静脉输注丙种球蛋白：0.4g•Kg"•d"x5d或1.Og・KgT

6、・d_1x2do（2）输注血小板。（九）出院标准。不输血小板情况下，血小板＞20x109/L并且持续3天以上。（十）变异及原因分析。经治疗后，血小板仍持续低于20x109/L并大于2周，则退出该路径。2急性早幼粒细胞白血病临床路径（2009年版）急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4,M9866/3）（二）诊断依据。根据《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.Pathol

7、ogyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue》（2008）,《血液病诊断及疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）1•体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。1.血细胞计数及分类。3•骨髓检查：形态学（包括组化检查）。4•免疫分型。5•细胞遗传学：核型分析（t（15;17）及其变异型），FISH（必要时）。4.白血病相关基因（PML/RARa及其变异型）。（三）选择治疗方案的

8、依据。根据《急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗的专家共识》（中华医学会血液学分会，白血病学组）1.诱导治疗：（1）单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）:ATRA：25-45mg•m-2•d'1x28-40d;如联合DNR,DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg-m-2,至少拆分为3天给予。（2）ATRA联合三氧化二神（ATO）:ATRA:25-45mg•m-2•d'1x28