10 氨基酸代谢

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1、第十章氨基酸代谢授课教师：宋威Email：s_w80@eyou.com绪论氨基酸是组成蛋白质的基本单位，其生理功能之一就是做为合成蛋白质的原料，又由于蛋白质在体内首先降解为氨基酸后再进一步代谢，所以氨基酸代谢是蛋白质代谢的中心内容。代谢通常都包括分解代谢和合成代谢，以分解代谢为主。氨基酸的分解反应主要是脱氨基作用，脱氨基后生成的酮酸进一步氧化分解，转变成糖或脂质或其他含氮化合物（如肾上腺素、肉碱、肌酸、谷胱甘肽等）。第一节氮源与氨基酸库细胞内游离存在的氨基酸称为氨基酸库氨基酸的来源：外源蛋白质的水解内源蛋白质的更

2、新氨基酸的去向合成蛋白质合成其他含氮化合物分解供能胞内蛋白饮食中的蛋白碳骨架氨基酸，核苷，生物胺的生物合成氨基甲酰磷酸氮排泄产物尿素循环内源蛋白质更新外源蛋白质分解供能合成其他含氮物质糖异生天冬氨酸+瓜氨酸生成精氨琥珀酸可进入尿素循环合成蛋白质草酰乙酸+谷氨酸第二节蛋白酶类及蛋白质的酶促水解蛋白质只有在水解成氨基酸后才能被细胞吸收利用细胞外途径（胃/小肠中消化）细胞内途径（溶酶体，泛素介导）－－机体对蛋白质的需要及其消化作用一细胞外途径蛋白质水解作用在细胞外的蛋白酶催化下进行食物蛋白在胃中由pepsin（胃蛋白酶

3、-芳香族/Met/Leu）作用为小肽小肠中被胰腺分泌各种酶来完成。trypsin（胰蛋白酶-Lys/Arg），chymotrypsin（糜蛋白酶-芳香族），elastase（弹性蛋白酶-脂肪族）作用为更小短肽肠黏膜的dipeptidase（二肽酶）、aminopeptidase（氨基肽酶）和胰脏分泌的carboxypeptidase（羧肽酶）将短肽彻底水解为各种氨基酸胃蛋白酶原→胃蛋白酶胰腺胰腺的排泄管酶原→激活的蛋白酶胃腺壁细胞胃腺黏膜急性胰腺炎（Acutepancteatitis）胰液分泌到肠内的分泌途径障碍

4、，蛋白水解酶酶原预先成熟转变为活性形式，这些活性水解酶在胰腺细胞内攻击自身组织，损伤器官，严重时可致命。二细胞内途径组织蛋白质在生理情况下处于不断降解与合成的动态平衡。不同蛋白质半寿期不同，如人血浆蛋白（10d）和结缔组织中的蛋白质（180d）完全不同。1溶酶体的蛋白质降解途径（主要，半寿期长）2泛素介导的蛋白质降解途径（半寿期短）三蛋白酶的分类按蛋白酶催化作用的位点内肽酶外肽酶二肽酶按其来源动物蛋白酶植物蛋白酶微生物蛋白酶按其作用的最适pH酸性蛋白酶中性蛋白酶碱性蛋白酶酶位点（或底物）胰蛋白酶(Trypsin）

5、Lys,Arg的羧基端胰凝乳(糜)蛋白酶(Chymotrypsin)Phe,Trp,Tyr的羧基端胃蛋白酶(Pepsin)Phe,Trp,Tyr的氨基端氨肽酶(aminopeptidase)肽的氨基端羧肽酶(carboxypeptidase)肽的羧基端二肽酶(dipeptidase)二肽弹性蛋白酶(elastase)各种脂肪族AA形成的肽几种常见的蛋白水解酶蛋白酶对蛋白质的水解氨肽酶内肽酶羧肽酶第三节氨基酸的分解代谢过量的氨基酸一部分用于形成新的蛋白质，一部分形成糖和脂质，多余的氨基酸进行分解代谢。分解代谢后形成

6、α酮酸是分解代谢的主要反应，也是氨基酸分解代谢的共同方式。氨基酸可以通过各种形式进行脱氨基，包括氧化脱氨，非氧化脱氨，转氨和联合脱氨等。一氨基酸的脱氨基作用1氧化脱氨2转氨基作用转氨酶3联合脱氨4非氧化脱氨（微生物中）氨基酸氧化酶氨基酸脱氢酶转氨酶L-谷氨酸脱氢酶1氧化脱氨氧化脱氨基：氨基酸在酶的作用下伴有氧化的脱氨基反应，催化这个反应的酶即氧化酶或脱氢酶。L-氨基酸氧化酶（活性不高，对Gly，羟基氨基酸、酸性碱性氨基酸无作用）D-氨基酸氧化酶（存在于脊椎动物肝、肾中，对D-Met，D-Ala有作用）L-谷氨酸脱

7、氢酶（分布广泛，活性强。别构酶，GTP/ATP抑制。含两种辅酶：NAD/NADP）（1）氨基酸氧化酶需氧脱氢酶，以FMN或FAD为辅基。D-氨基酸氧化酶含量较少，对D-Ala和D-Met作用；L-氨基酸氧化酶在细胞中的活性有限，对某些氨基酸（Gly、Ser、Thr、Glu、Asp、Lys等无催化作用（2）氨基酸脱氢酶不需氧脱氢酶，以NAD+或NADP+为辅酶最普遍存在的是L-谷氨酸脱氢酶2转氨基作用转氨基作用：氨基酸在转氨酶的作用下，可将氨基酸的氨基转移到酮酸，结果氨基酸转变成酮酸，而酮酸转变成氨基酸转氨酶种类多

8、，分布广，多数以－酮戊二酸作为氨基受体磷酸吡哆醛是转氨酶和脱羧酶的辅基磷酸吡哆醛磷酸吡哆胺3联合脱氨基作用转氨基作用虽然普遍存在，但单靠转氨基作用不能最终脱去氨基，单靠氧化脱氨基作用也不能满足机体脱氨基的需要。因为大多数组织中L-谷氨酸脱氢酶的活性很高，以及肌肉组织中含有活性较高的腺苷酸脱氨酶，所以，机体借助联合脱氨基作用可迅速使各种不同的氨基酸脱去氨基。1转氨酶和L-