小儿泌尿肾病药大ppt课件

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1、肾病综合症Nephroticsyndrom（NS）中国医大第四临床学院张旭概述定义：是一组由多原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质自尿中丢失，并引起一系列病理生理改变的临床综合征。临床特点：大量蛋白尿、低白蛋白血症高脂血症、明显水肿发病率：约占儿科泌尿系住院的21%，居第2位。多见于学龄前，3~5岁为发病高峰，男女比为3.7:1按病因分：先天性、原发性、继发性肾内蛋白质分解代谢↑水分转入间质肾小球滤过率↓抗利尿激素↑醛固酮↑利钠因子↓大量蛋白尿肾小球滤过膜通透性↑致病因素脂代谢紊乱低白蛋白血症高脂血症钠水潴留水肿血浆胶体渗透压↓血容量↓

2、发病机制病理可见于各种病理类型：微小病变型、膜性增生性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病儿童多见于微小病变型病理类型对判断预后及选择治疗方案提供帮助。肾活检是有创性检查，不易被接受。病理病理（模型）NS—微小病变型正常大量蛋白尿病生与临床原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因★正常小儿尿中有少量蛋白质：定量≤100mg/m2/d；定性为阴性>150mg/d为异常。★NS：定性≥+++；一周内3次定量≥50mg/kg/d大量蛋白尿病生与临床大量蛋白尿低白蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响多种微量元素（铁、锌、铜）的载体蛋白丢失甲

3、状腺结合蛋白25-羟胆骨化醇结合蛋白IgG、补体旁路B因子抗凝血酶Ⅲ丢失、纤溶有关因子增多而处于高凝状态对机体的影响病生与临床低蛋白血症尿中排出肾小管吸收分解↑肝脏合成速度和分解代谢率改变血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失原因病生与临床低蛋白血症对机体的影响蛋白质营养不良影响内环境的稳定：血浆胶体渗透压下降（25-30mmＨg降至6-8mmＨg）血容量改变影响多种物质代谢：脂类代谢对药代动力学影响血浆白蛋白<15g/L病生与临床低蛋白血症治疗前治疗后病生与临床水肿NS蛋白尿低蛋白血症血浆胶体渗透压↓血

4、容量↓神经内分泌调节改变（RAA↑，ADH↑，心钠素↓等）①NS原发性水钠潴留水肿原因②病生与临床水肿下行性凹陷性同时伴有尿少严重者可有体腔积液病生与临床血浆白蛋白↓↓脂质在肝脏代偿合成增加高胆固醇血症（>5.72mmol/L）脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症增加心血管疾病的发病率导致肾小球硬化对血小板聚集的影响主要危害高脂血症临床并发症感染原因免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用呼吸道（50%）、腹膜炎、泌尿道、皮肤、结核临床并发症电解质紊乱原因低钠血症、低钾血症、低钙血症不恰当长期免盐或低盐过多使用利

5、尿剂感染、呕吐、腹泻大量长期使用激素临床并发症低血容量和休克原因体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白<20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐血液高凝状态和血栓形成临床并发症辅助检查尿液分析：常规、蛋白定量血清蛋白、胆固醇、肾功能、补体、IgGANA、抗-dsDNA抗体、Smith抗体高凝状态、血栓形成：血小板、FDP、彩色多普勒超声、DSA经皮肾穿刺活体组织病理学检查肾病综合征诊断标准大量蛋白尿:定性3+~4+;1周内3次定量≥50㎎/㎏.d随机一次尿,尿蛋白/尿肌酐＞3

6、.5低蛋白血症:血浆白蛋白﹤30g/L高脂血症:血浆胆固醇＞5.7mmol/L明显水肿肾病综合征诊断要点凡临床具备肾病综合症四大特点者即可诊断；四项中以大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断的必需条件。参考病史、体检及必要的化验，在除外引起继发性肾病的多种病因后即可诊断为原发性肾病综合症。应注意鉴别单纯性肾病和肾炎性肾病肾病综合征鉴别诊断治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检单纯性NS肾炎性NS病理MCD为主non-MCD为主临床凹陷性水肿同单纯性NS+以下一项或多项大量蛋白尿①持续性血尿，两周内三次尿低蛋白血症沉渣RBC>10个/HP高脂血症②氮质血症，除外

7、循环量不足③高血压，除外激素影响④持续性低补体血症肾病综合征治疗肾病综合征治疗要点休息：水肿显著并发感染者营养：活动期限盐1-2g/d蛋白质1.5~2g/kg.d应用激素：维生素D400U及钙剂防治感染利尿:对激素耐药或未用激素水肿重者对症处理（包括严重病例处理）首选—糖皮质激素治疗作用机制:免疫抑制作用改善肾小球滤过膜的通透性，使尿蛋白减少或消失利尿作用首选—糖皮质激素治疗用药原则:选择以生物半衰期12-16h中效制剂开始应足量，分次，尽快诱导阴转维持阶段以隔日晨顿服为宜，时间不宜过短，以减少复发。首选—糖皮质激素治疗短程

8、疗法：共8周，易复发，少用中疗程：6个月，适用各种类型长疗程：9月-12个月针对肾炎性N