内科学の血液与造血系统疾病习题

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1、第五篇血液与造血系统疾病第一章造血系统疾病总论【学习重点】1.干细胞的概念及造血系统疾病的概念。2.造血系统疾病的分类。3.造血系统疾病的表现。【重点难点剖析】一、造血干细胞的概念造血干细胞(hemapoieticstemceH,HSC)：具有自身复制及多向分化增殖潜能的细胞称为干细胞，在造血细胞刺激因子作用下可分化为各种血细胞的干细胞称为造血干细胞。二、造血系统疾病的概念造血系统包插造血细胞和造血组织，造血细胞指造血干细胞及其所分化的所有血细胞,造血组织包括骨髓、胸腺、脾脏和淋巴结。原发于或主要累及造血系统的疾病成为造血系统疾病。三、造血系统疾病

2、的分类1.红细胞疾病：红细胞量和/或质的异常类疾病，如各类贫血、红细胞增多症。2.白细胞疾病：白细胞量和/或质的异常类疾病，如白细胞减少症、粒细胞缺乏症等。3.干细胞疾病：再生障碍性贫血、MDS、白血病等。4.淋巴浆细胞疾病淋巴瘤，急、慢性淋巴细胞白血病及浆细胞疾病。3.血栓与止血功能障碍性疾病：根据发病机制，进一步分为血管壁异常，血小板异常和凝血机制异常三类，每类均可引起出血和/或血栓(功能低下或亢进)。4.其它：如脾功能亢进，恶性组织细胞病，血色病等。四、临床表现1.贫血症候群：皮肤粘膜苍白+组织脏器缺氧的表现。2.感染症候群：主要表现为发热。

3、3.出血症候群：皮肤粘膜出血或关节腔出血，深部肌肉血肿，脏器出血，严重时可发生颅内出血，出血可为自发性，亦可有轻微外伤等诱因。4.浸润症候群：浸润部位多为造血组织，亦可为非造血组织，主要表现为骨骼压痛或白发性骨痛，肝脾淋巴结肿大，以及相应组织脏器损伤的表现。5.其它：黄疸，皮疹，紫纟甘，以及循环障碍(栓塞)的表现。五、血液病的诊断血液病具有病种多，少见病多，临床表现相对单纯，诊断对实验室的依赖性强等特点。【同步练习】一、名词解释1.造血干细胞(hemapoieticstemcell,HSC)2.造血组织3.血液病二、填空题1.具有和潜能的细胞称为干

4、细胞。2.按受累系统分类，血液病可分为、、、四类。3.血液病的表现可概括为、、、四大症候群。4.人体造血器官包括、、、、等。三、简答题1.简述造血系统疾病的分类。2.血液病有何特点？【参考答案】一、名词解释1.造血干细胞：具有自我复制和多向分化潜能的细胞称为干细胞，可以分化为各种血细胞的干细胞称为造血干细胞。2.造血器官：参与造血的器官称为造血器官，人出生以后主要的造血器官有骨髓、胸腺、肝脏、脾脏、淋巴结等。3.血液病：血液系统由血液和造血器官组成，血液由血细胞和血浆组成，血浆中有多种凝血因子和抗凝因子，参与机体的止血过程；发生于造血系统或主要累及

5、造血系统、或止血机制障碍性疾病称为造血系统疾病，简称血液病。二、填空题1.自我复制、多向分化2.红细胞疾病、白细胞疾病、干细胞疾病、血栓与止血功能障碍性疾病3.贫血、出血、感染、浸润4.骨髓、胸腺、肝、脾、淋巴结三、简答题1.血液病的分类方法有多种，目前主要是根据疾病所累及的系统不同将血液病分为红细胞疾病、白细胞疾病、干细胞疾病、淋巴浆细胞疾病、血栓与止血功能障碍性疾病等。2.血液病具有病种多，少见病多；临床表现相对单纯，缺乏特异性；其诊断对实验室依赖性强，有关血液病的试验检查项目多，专业性强等特点。(贺立山、李敬东)第二章贫血概述【学习要点】1.

6、常握贫血的概念、分型及临床表现。2.熟悉贫血的诊断步骤及治疗原则。【重点难点剖析】一、贫血(anemia)的概念单位容积外周血液中红细胞数量和/或血红蛋白含量低于正常参考值，称之为贫血。我国贫血标准：成年男性：＜120g/L；成年女性：＜110g/L；妊娠妇女＜100g/L。二、贫血的发病机制造血功能衰竭再生障碍性贫生成减少血、MDS等缺铁性贫血造血原料缺乏III■巨幼细胞贫血破坏加速各种溶血性贫血丢失过多失血性贫血三、贫血分类：1.发病机制分类发病机制病因临床疾病红细胞生成减功能障碍再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、铁粒幼细胞贫血、骨髓

7、转移癌，骨髓纤维化等少原料缺乏缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血等红细胞寿命缩短（溶血性贫血）膜缺陷遗传性球型红细胞增多症、PNH等酶缺陷G-6-PT缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等Hb缺陷海洋性贫血、血红蛋白病等红细胞以外因素物理、化学、生物、免疫、机械等因素引起的溶血红细胞丢失过多急慢性出血急性失血性贫血慢性失血性贫血——即缺铁性贫血2.形态学分类：根据红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白容量（MCH）、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）可将贫血分为大细胞性贫血、正细胞性贫.血、小细胞性贫血三类，贫血的形态学分类与发病机制分类存在一定的相关性，二者

8、的关系见下表：四、贫血的临床表现形态学分类红细胞平均常数红细胞形态特点相对应的病因学分类MCV(fl)MCH(pg)MCH