内科学整理-血液及造血系统疾病

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1、血液及造血系统疾病贫血贫血的定义：贫血是机体红细胞总量减少，不能对组织器官充分供氧的一种病理状态。是指外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限国内诊断贫血的标准一般定为：（以血红蛋白最为可靠）血红蛋白Hb红细胞RBC血细胞比容Hct男<120g/L<4.5×1012/L<0.42女<110g/L<4.0×1012/L<0.37按贫血的程度将贫血分为轻度（Hb＞90g/L），中度（Hb60~90g/L），重度（Hb30~60g/L）和极重度（Hb＜30g/L）细胞计量学分类：利用红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋

2、白含量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）进行分类类型举例大细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血、骨髓异常增生综合征、肝疾病正常细胞性贫血再障、急性失血、溶贫、骨髓病性贫血单纯小细胞性贫血缺铁、地中海贫血、铁粒幼细胞贫血小细胞低色素性贫血慢性病贫血(部分)缺铁性贫血IDA因体内铁储备耗竭，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。育龄和妊娠妇女发病率最高。铁的吸收：Fe3+(肠腔)→Fe2+(肠细胞)→Fe2+(出细胞)→Fe3+(血浆)+运铁蛋白→Fe3+(幼红细胞)→Fe2+(血红素)/Fe3+(铁蛋白)铁的分布：血红蛋白、肌红蛋白、储存铁（铁蛋白

3、、含铁血黄素）、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、运铁蛋白临表：①一般表现：皮肤粘膜苍白、乏力心悸头晕耳鸣眼花，体能↓等②皮肤粘膜及其附属器：指甲变薄脆，呈扁平甲、反甲或匙状甲，舌炎等③各系统表现：心悸气短；食欲↓腹泻便秘胃炎等；异食癖为特殊表现实验室检查：①血象：小细胞低色素性（MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜32%），红细胞大小不一，细胞中心淡染区扩大；白细胞正常；网织红细胞正常或略á②骨髓象：红系造血轻中度活跃，以中晚幼红细胞增生为主。幼红细胞体积小、外形不规则。成熟红细胞同外周血。细胞内外铁↓③生化检查：血清铁↓、总铁结合力↑、运

4、铁蛋白饱和度↓、红细胞游离原卟啉↑、FEP/Hb比例↑诊断：病史＋体检＋实验室检查；应进一步查找病因·铁耗减期：血清铁水平正常，血清铁蛋白â，骨髓铁储备â·隐性缺铁期：铁储备耗竭，运铁蛋白饱和度â，RBC游离原卟啉á，Hb正常·IDA期：Hb低于正常鉴别诊断：①珠蛋白异常所致贫血：遗传病，脾大，血片见靶形红细胞，血红蛋白电泳出现异常血红蛋白带，血清铁、铁蛋白、运铁蛋白饱和度不降低②慢性病性贫血：正常细胞正常色素性贫血；血清铁â但总铁结合力不增加；血清铁蛋白和运铁蛋白受体á；骨髓铁粒幼细胞â③铁粒幼细胞贫血：骨髓中铁粒幼细胞á，出现特征性环形铁粒幼细胞，。血清

5、铁和铁蛋白á治疗：原则：根除病因，补足储铁①病因治疗：铁摄入不足、需求增加、丢失过多（慢性失血）②铁剂治疗：⑴首选口服铁剂，维生素C配伍⑵口服铁剂有效的表现先是外周网织红细胞á，2周后Hb浓度á，2个月恢复正常⑶注射铁剂副作用较多再生障碍性贫血AA是一种获得性骨髓衰竭综合征，以全血细胞减少及其所致的贫血、感染和出血为特征临表：①贫血：进行性加重②感染：发热，细菌感染常见③出血倾向：常见皮肤黏膜出血。口、鼻、尿、月经血。重者颅内出血实验室检查：①血象：全血↓、正细胞正色素性贫血。网织红细胞↓②骨髓象：骨髓脂肪变→脂肪滴↑骨髓颗粒↓、非造血细胞↑。非重型仍可残存

6、造血增生灶。金标准：巨核细胞一定减少③发病机制检查：CD4/CD8↓，Th1/Th2↑，血清IFN-γ、TNF↑，骨髓细胞染色体正常，骨髓铁染色贮铁增高诊断&分型：1.诊断：①全血细胞减少，网RBC<1％，淋巴细胞↑。②一般无肝脾肿大。③骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者应作骨髓活检）。④除外引起全血细胞减少的其他疾病。⑤一般抗贫血药物治疗无效。2.分型：特征非重型再障重型再障极重型再障临床症状较轻重重血象网织红细胞（*10^9/L）≥15＜15＜15中性粒细胞（*10^9/L）

7、≥0.5＜0.5＜0.2血小板（*10^9/L）≥20＜20＜20骨髓象增生低下重度低下重度低下预后较好不良不良**重型再障分2型：急性发病者为SAAⅠ型，由非重型发展成重症者为SAAⅡ型鉴别诊断：（与全血减少疾病鉴别）①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：可与再障互相转变。血红蛋白尿(酱油色尿)发作，酸溶血实验阳性。②骨髓增生异常综合征(MDS)：造血干细胞克隆性疾病。骨髓增生活跃，病态造血。③Fanconi贫血：又称先天性再障，为遗传性。多伴先天性畸形。④急性造血功能停滞：病因为感染、药物。多见于慢性溶贫患者。出现特征性的巨大原始红细胞。自限性，1个月好转

8、。⑤非白血性白血病：骨髓中可见大量原始细胞⑥自身抗体