第三十一章 氨基酸及重要衍生物的合成

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1、第三十一章氨基酸及重要衍生物生物合成植物和微生物在有合适的N源时能够从头合成所有的20种标准氨基酸。而哺乳动物只能制造其中的10种，这10种氨基酸被称为非必需氨基酸，其余10种氨基酸必需从食物中获取，被称为必需氨基酸。任何氨基酸合成的前体都来自于糖酵解、TCA循环或磷酸戊糖途径，其中N原子通过Glu或Gln进入相关的合成途径，而合成的场所有的在细胞液，有的在线粒体。按照各氨基酸合成前体的性质，所有的氨基酸可分为5大家族。必需vs非必需氨基酸ThrIlePheMetTrpValHisArgLysLeuAlaAspAsnCysGluGlnGlyProSerTyrTipMTVHall五大氨基酸家族

2、氨基酸生物合成的调节（一）通过终端产物对氨基酸生物合成的抑制1.简单的终端产物抑制2.不同终端产物对共经合成途径的协同的抑制3.不同分支产物对多个同工酶的特殊抑制4.连续产物抑制（二）通过酶生成量的改变调节氨基酸的生物合成ThefirstcaseofallostericfeedbackinhibitionwasdiscoveredinstudyingIlesynthesisinE.coliSeveralintricatefeedbackinhibitionmechansimshavebeenfoundinbranchedpathwaysforaminoacidbiosynthesesSeq

3、uentialConcertedEnzymemultiplicityHighlevelofone(e.g.,Y)shouldnotpreventthesynthesisoftheother(e.g.,Z).Inbranchingpathwaysleadingtothesynthesisofmultipleendproductsfromcommonprecursors,severalformsoffeedbackinhibitionmechanismsareusedtocoordinatelyregulatethesynthesisofalltheaminoacids.氧化氮的形成脊椎动物体内的

4、一种重要的信息分子，在信号传导过程中起重要作用。它是由精氨酸在氧化氮合酶（NOS）的催化下形成的，产物为氧化氮和瓜氨酸。氨基酸转化为其它氨基酸及其它代谢物E1：γ-谷氨酰转肽酶E2：γ-谷氨酰环化转移酶E3：5-氧代脯氨酸酶E4：γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶E5：谷胱甘肽合成酶γ-谷氨酰循环谷胱甘肽GlutathioneismadefromGlu,Cys,andGlyGSHisprobablyimportantinmaintainingproteinsintheirreducedforms.GSHisanimportantcofactorforglutathioneperoxidase,anenz

5、ymecontaininganessentialselenocysteine(硒代半胱氨酸)residueintheactivesite,toremovetoxicperoxidesincells.肌酸的生物合成精氨酸提供胍基；甲硫氨酸提供甲基。肌酸的合成合成原料：Arg、Gly、SAM合成部位：主要在肝Creatine(肌酸),the“energybuffer”inskeletalmuscle,isderivdedfromGly,Arg,andMet.卟啉、血红素的生物合成1.卟啉是从琥珀酰-CoA及甘氨酸衍生而来2.血红素的生物合成PorphyrinsInmammalsaremadefro

6、mGlyandsuccinyl-CoA(reactions1and6occurinthemitochondria,therestinthecytosols)d-aminolevulinatesynthase(maincontroltargetforhemebiosynthesis)胆色素原原卟啉d-氨基—g-酮戊酸HemeFerrochelatase亚铁螯合酶Fe2+Cys的代谢Cys是硫酸根的主要来源。Phe的代谢反应不可逆。苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶。辅酶为四氢生物蝶呤。Phe极少转氨基生成苯丙酮酸：苯酮酸尿症：先天缺乏苯丙氨酸羟化酶。酪氨酸的代谢多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素合称为儿茶酚胺

7、。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶。酪氨酸酶也使Tyr羟化，先天缺乏酪氨酸酶称为白化病。Tyr为生糖兼生酮氨基酸。Trp的代谢①生成5-羟色胺。②转变成N10-CHO-FH4。③分解可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA，为生糖兼生酮氨基酸。④分解可产生尼克酸（Vpp）。帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成减少。在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。人体缺乏酪氨酸酶，黑