内科学-白血病

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1、第九章白血病第一节白血一、白血病定义1.白血病是起源于造血干细胞的恶性疾病；2.白血病细胞无分化成熟能力，即分化阻滞（分化障碍、凋亡受阻）；3.白血病细胞能不断增殖且有很强的存活能力；（自我更新增强、增殖失控）4.大量增生累积，可侵犯正常骨髓及髓外器官，产生相应表现。二、病因1.病毒感染、免疫功能异常2.放射线（原子弹爆炸）3.化学药品（家庭装修、空气污染）4.遗传5.继发于其他血液病：真红，骨髓纤维化，MDS三、白血病分类1.按细胞分化阻滞阶段及自然病程分类(1)AcuteLeukemia(AL)：细胞阻滞在原始或

2、早幼阶段，起病急，自然病程＜半年。(2)ChronicLeukemia(CL)：细胞阻滞在中、晚幼或更成熟阶段，起病缓，自然病程＞一年。2.按病变的细胞系列分类(1)粒系（Myeloid）：粒、单、红、巨核(2)淋巴系（Lymphoid）：T、B细胞3.综合1、2可将白血病分为最基本四类：AML，CML，ALL，CLL。四、发病情况1.白血病总发病率约2.76/10万人，无地域差别。2.不同类型白血病的发病率与人种、地域、年龄有关(1)欧美白人—CLL多见(2)亚洲人—AL多见＜10岁AL尤其ALL多见，CL罕见＞1

3、0岁AML多发＜40岁CLL罕见3.男性＞女性，尤其CL在男性更多见。第二节急性白血病是起源于造血干细胞而分化阻滞在原始或早幼细胞阶段的恶性克隆性疾病，起病急，进展快，广泛浸润，自然病程＜6个月。临床上以贫血、出血、感染及浸润为特点。主要包括：AML(ANLL)，Acutemyeloidleukemia，Acutenon-lymphocyticleukemia；ALL，Acutelymphocyticleukemia。二、分类（一）FAB分类：依据细胞形态学及细胞化学染色特点而制定。1.是分类标准，也是诊断标准。2.

4、AML标准中，红系的比例是指其占骨髓有核细胞总数的百分比，而粒及单核细胞、巨核细胞的比例是指其占非红细胞（NEC）的百分比。3.各种原始细胞从形态上不易区分，一般都加用细胞化学染色，予以区别。（P603）急性白血病FAB分类：AML：M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7ALL：L1、L2、L3M0—急性髓细胞白血病微分化型*骨髓原始细胞＞30%，类似淋巴细胞，核仁明显，胞浆透明；无Auer小体及嗜天青颗粒*MPO染色弱<3%，电镜下MPO（+）；*CD13，CD33标志（+）；淋巴系及血小板抗原（-）。M1

5、—急性粒细胞白血病未分化型：*未分化原粒细胞占骨髓非红系有核细胞≥90%；*至少3%以上的细胞MPO（+）。M1骨髓象照片M2—急性粒细胞白血病部分分化型：*原粒细胞占骨髓非红系有核细胞30-89%；*单核细胞<20%。M3—急性早幼粒细胞白血病：*早幼粒细胞占骨髓非红系有核细胞＞30%。M3-POX染色照片骨髓象照片M4—急性粒-单核细胞白血病：*原始细胞占骨髓非红系有核细胞≥30%；*粒细胞占30-80%；*单核细胞>20%。如再有嗜酸性粒细胞占骨髓非红系有核细胞≥5%则M4EoM5—急性单核细胞白血病*单核细胞

6、占骨髓非红系有核细胞≥80%。M5骨髓象照片M6—急性红白血病：*骨髓幼红细胞≥50%；*非红系有核细胞中原始细胞占≥30%。M7—急性巨核细胞白血病：骨髓原始巨核细胞≥30%。血小板抗原阳性,血小板过氧化物酶阳性.急性淋巴细胞白血病：*L1原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主；*L2原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主；*L3原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，细胞有明显空泡。L3骨髓象照片ALLPAS染色照片L1骨髓象照片（二）细胞免疫学分类（Immunology）1.各种WBC表面有不同的分化抗原，(总称为分化抗原簇，Clus

7、terofDifferentiation，CD)，且不同类型的WBC及不同分化阶段的WBC其CD不同。2.各种白血病细胞表面也有CD，而且与正常WBC的CD相同或相近。3.免疫学分类方法：用已知的各种WBC制备相应的单克隆抗体（MoAb）标定白血病各分化阶段的WBC--判断白血病细胞种类及分化阶段。4.临床应用①是形态学分类的辅助方法，敏感性与特异性高，与形态学分类相结合，白血病诊断的重复性可提高到99%。②形态学不易区分的白血病：如ALL与AML的鉴别；ALL中T、B细胞的鉴别；混合型白血病的诊断。③因白血病细胞无

8、特异性免疫学标记，因此不能单独用于白血病诊断。（三）细胞遗传学分类（Cytogenetics）1.很多白血病细胞存在染色体异常，且某些异常染色体固定出现在某些白血病，如：t(15;17)见于M3t(8;21)见于M2t(9;22)见于CML,ALL     inv(16)见于M4EO2.分类方法：通过检测细胞染色体，如发现典型的染色体异常，即