免疫学04补体

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1、第四章补体天然免疫系统分子：主要：补体系统，急性期蛋白，细胞因子；其它：胃酸、蛋白溶解酶（泪，唾液、血浆、组织液中），乳酸和脂肪酸（汗液）等。第一节概述一.基本概念(一)补体系统（complementsystem)的概念：是由存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成的系统。(二)补体系统的组成1.补体系统组成：按功能分三组：（1）固有成分：C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、D、P因子、MBL、丝氨酸蛋白酶。（2）调节分子：a.可溶性

2、调节因子；b.膜结合性调节分子。（3）受体成分：C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等。2.补体成分命名：固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如：C1,C4,C2等；其他成分：用英文大写字母表示。如：B因子、D因子、P因子、H因子等；裂解片段：小片段用a表示---如：C3a；大片段用b表示---如：C3b。酶活性成分：符号上划一横线，如：C3bBb。灭活补体片段：符号前加i表示，如：iC3b。一般性质：A.主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞；B.多数组分为糖蛋白；C.血清中各成分含量不等，C3含量

3、最多，D因子最少；D.正常生理情况下，以非活化形式存在；E.性质不稳定：加热56℃，30min失活。二.补体系统的激活------三条途径：经典途径（classicalpathway）旁路途径（alternativepathway）MBL途径（MBLpathway）(一)经典（传统）激活途径：激活剂：Ag-Ab复合物(IgG、IgM)参与成分：C1~C9激活过程（三个阶段）：识别阶段活化阶段膜攻击阶段1.识别阶段Ag-Ab复合物C1qC1r活化C1s活化2.活化阶段C3转化酶和C5转化酶的形成3.膜攻击

4、阶段---膜攻击复合体（C5b6789n）形成C5aC4b2b3bC5C5b+C6+C7C5b67+C8C5b678+C9C5b6789n(膜攻击复合体)细胞裂解(二)旁路（替代）激活途径激活剂：酵母、细菌的多糖成分（LPS）,凝聚的IgA、IgE等。参与成分：B、D、P因子、C3、C5~C9(三)MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径激活剂：MBL(mannose-bindinglectin)MBL复合物：MBLMASP-1（MBL-associatedserineprotease-1）MASP-2

5、PathwaysofcomplementactivationCLASSICALPATHWAYALTERNATIVEPATHWAYactivationofC5LYTICATTACKPATHWAYantibodydependentLECTINPATHWAYantibodyindependentActivationofC3andgenerationofC5convertase三.补体系统激活的调节包括两个方面：自身衰变调节调节因子作用(一)补体的自身调节未结合的C4b、C3b易被水解失活；与细胞膜结合的C4b、C3

6、b易衰变；与病原体结合的C4b、C3b稳定。四.补体受体(complementreceptor,CR)概念：细胞膜上存在的能与补体活性分子相结合的糖蛋白。（一）CR1（CD35）配体：C3b、C4b主要生物学功能：1.抑制补体激活，协助I因子裂解C3b和C4b；2.调理作用；3.促进免疫复合物清除；4.免疫调节。（二）CR2（CD21）配体：iC3b和C3dg主要生物学功能：1.调节B细胞增殖、分化、记忆和抗体的产生；2.作为EB病毒受体，与某些疾病相关。（三）CR3（Mac-1、CD11b/CD18）配体：

7、iC3b主要生物学功能：1.介导粘附；2.增强吞噬细胞功能；3.具有凝集素活性。（四）CR4（P150/95、CD11c/CD18）配体：iC3b和C3dg主要生物学功能：增强Fc受体介导的吞噬作用。（五）C3a/C4a受体和C5a受体配体：C3a/C4a和C5a主要生物学功能：介导补体激活的炎症效应。（六）C1q受体配体：C1q主要生物学功能：免疫调节作用和调节血小板功能。五.补体的生物学功能主要包括：MAC的生物生物效应；活化补体片段的生物效应。(一)MAC介导的生物学效应---细胞裂解作用补体系统活化

8、膜攻击复合物溶解靶细胞（如：奈氏细菌等G阴性菌，异型红细胞等）。实际意义：A.抗感染；B.自身免疫病。(二)补体活化片段介导的生物学作用1.调理作用Ag（颗粒性）-Ab复合C3b、C4b、iC3b结合于吞噬细胞CR吞噬免疫复合物。实际意义：抗感染。2.免疫复合物清除作用Ag-Ab复合物（可溶性）C3b或C4b与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合吞噬清除。实际意义：a.清除免疫复合物，如