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1、IgG4相关肥厚性硬脑膜炎(IgG4-relatedhypertrophicpachymeningitis,IgG4-RHP)IgG4相关疾病(IgG4-relateddisease，IgG4-RD)是一种自身免疫介导的炎性纤维化疾病，这一疾病可累及多个器官或系统，造成器官肿大、组织破坏甚至器官功能衰竭。在过去的十年里，IgG4-RD作为一种系统性疾病，逐步被人们认识并接受，它将过去许多认为毫不相关的单个脏器损害联系在了一起。IgG4-RD损伤可见于多个器官，包括肺、纵隔、肝和胰腺。现在很多疾病被归为IgG4-RD，包括：自
2、身免疫性胰腺炎(AIP)、Ridel甲状腺炎、肾小管间质性肾炎、炎性假瘤、腹膜后纤维化。流行病学对原诊断为特发性肥厚性硬脑膜炎的患者，进行病理切片观察及IgG4染色，发现部分病例符合IgG4-RHP诊断，表明至少部分之前原因不明的肥厚性硬脑膜炎发病与IgG4相关，甚至有学者认为IgG4-RHP可能为特发性肥厚性硬脑膜炎最常见的原因。EzzeldinM,ShawagfehA,SehnadigV,eta1.Hypertrophicspinalpachymeningitis:idiopathicvs.IgG4-related[J]
3、.JNeurolSci,2014,347(1-2):398-400．美国哈佛大学对25年内共计14例肥厚性脑膜炎患者进行回顾性分析，发现6例患者为特发性肥厚性脑膜炎，其中4例可诊断为IgG4-RHP。WallaceZS,CarruthersMN,KhosroshabiA,eta1.IgG4-relateddiseaseandhypertrophicpachymeningitis[J].Medicine(Baltimore),2013,92(4):206-216．发病机制B淋巴细胞、T淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及巨噬细胞的炎性浸润
4、激活纤维化和胶原沉积，最终引起了组织增生及硬脑膜增厚。有学者认为幼稚B细胞参与CD4+T细胞相关的T细胞依赖反应与该疾病的发病有关。有学者认为该疾病是一种由抗原驱动的炎性病变，最终可导致组织纤维化。MattooH,MahajanVS,Della-TorreE,eta1.DenovooligoclonalexpansionsofcirculatingplasmablastsinactiveandrelapsingIgG4.relateddisease[J].JAllergyClinImmunol,2014,134(3):679
5、-687.Della-TorreE,LanzillottaM,DoglioniC.ImmunologyofIgG4.relateddisease[J]．ClinExplmmunol,2015,181(2):191-206．临床表现头痛及脑膜增厚压迫周围血管及脑神经的症状。症状比例（%）头痛67颅神经麻痹33视觉障碍（包括复视和视力减退）21无力15肢体麻木12听力下降9痫性发作6认知功能下降3LuLX,Della-TorreE,StoneJH,eta1.IgC4-relatedhypertrophicpachymeningi
6、tis：clinicalfeatures,diagnosticcriteria,andtreatment[J].JAMANeurol,2014,71(6):785·793．影像学改变大部分病例可见硬脑膜线状或结节样异常强化，有时可见硬脊膜或软脑膜异常强化。可同时存在脑实质受累，包括额叶近皮质病灶、靠近胼胝体和扣带回。第Ⅶ、Ⅷ颅神经及蝶窦的异常强化。可伴有颅骨增生、垂体异常以及脊髓受累。LeeYS,LeeHW,ParkKS,eta1.ImmunoglobulinIgG4-relatedhypertrophicpaehymeni
7、ngitiswithskullinvolvement[J].BrainTumorResTreat,2014.2(2):87-91．LinCK,LaiDM.IgG4-relatedintraeranialhypertrophicpaehymeningitiswithskullhyperostosis:acaserepor[J].BMCSurg,2013,13:37.脑脊液检查IgG4-RHP患者常规脑脊液检查结果并无特异性；IgG4-RHP患者的脑脊液IgG4中位浓度、脑脊液IgG4指数均显著高于其他两组，认为联合分析相应指标
8、可以将IgG4-RHP与其他原因所致肥厚性脑膜炎进行区分；免疫抑制治疗后脑脊液IgG寡克隆区带消失，脑脊液IgG4浓度明显下降，可以通过此方法来监测疾病的活动程度。Della-TorreE,GalliL,FranciottaD,eta1.DiagnosticvalueofIgG4Indic
