皮 质 醇 增 多 症

《皮 质 醇 增 多 症》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、皮质醇增多症肾上腺大体形态:肾上腺位于两侧肾脏上极，左右各一，右侧扁平为三角形，左侧半月形；由皮质和髓质组成。肾上腺皮质按细胞形态分三层：小球带：盐皮质激素－醛固酮－电介质束状带：糖皮质激素－皮质醇－糖、蛋白质（节律变化）网状带：性激素－维持第二性征和正常性功能概念皮质醇增多症(hypercortisolism)又称为库欣综合征(Cushing‘ssyndrome)，是最常见的肾上腺疾病，系由多种原因引起肾上腺皮质分泌过量的皮质醇所致最多见临床类型为垂体ACTH分泌过多引起的库欣病(Cushingdisease)主要临床表现有满月脸、多血质外貌，向心性肥

2、胖、皮肤紫纹、痤疮，糖尿病倾向，高血压，骨质疏松等一、病因学分类ACTH依赖性Cushing综合征：垂体或垂体以外的组织分泌过量ACTH，双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇，皮质醇的分泌过多是继发的（Cushing病，异位ACTH综合征）ACTH非依赖性Cushing综合征：指肾上腺皮质肿瘤性生长，自主地分泌过量皮质醇（肾上腺皮质腺瘤和腺癌、不依赖ACTH的肾上腺皮质结节样增生）各型的病因、发病机制和病理特点Cushing病，最常见，约占70％，女>男，⑴垂体ACTH腺瘤：多为微腺瘤，仅10%～20%为大腺瘤。手术摘除腺瘤，多可治愈，少数复发。ACTH腺

3、瘤并非完全自主性，大剂量DXM可抑制。极个别的垂体ACTH瘤为恶性腺癌，可向远处转移⑵垂体ACTH细胞增生：可为弥漫性、簇状或形成多个结节，可在增生的基础上形成腺瘤。增生的原因可能有：下丘脑CRH分泌过多；异位CRH分泌肿瘤等引起各型的病因、发病机制和病理特点异位ACTH综合征：<10%,垂体以外的肿瘤分泌ACTH而发病。肺癌(约50％)，胸腺瘤、胰岛肿瘤、支气管类癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤等，临床分为：⑴缓慢发展型，原发肿瘤恶性度低(隐性)，常有典型的库欣综合征表现⑵迅速进展型，原发肿瘤恶性度高(显性)，病情进展快、常无典型的库欣综合征表现，而表现为

4、消瘦、乏力、食减、低钾，高血压，色素沉着，糖尿病等各型的病因、发病机制和病理特点肾上腺皮质肿瘤：自主性分泌皮质醇，CRH及ACTH细胞处于抑制状态，瘤外肾上腺组织呈萎缩状态皮质腺瘤15-20％，男性较多，直径2-4cm，重10～40g，园形或椭园形，有完整包膜。腺瘤多为单个，两侧机率相等腺癌5%，病重，进展快，直径6～10cm以上，多>100g，形状不规则，分叶状，常出血、坏死及囊性变，与临近脏器粘连或广泛浸润，可早期转移。（症状重）各型的病因、发病机制和病理特点肾上腺皮质肿瘤：自主性分泌皮质醇，CRH及ACTH细胞处于抑制状态，瘤外肾上腺组织呈萎缩状态

5、皮质腺瘤15-20％，男性较多，直径2-4cm，重10～40g，园形或椭园形，有完整包膜。腺瘤多为单个，两侧机率相等腺癌5%，病重，进展快，直径6～10cm以上，多>100g，形状不规则，分叶状，常出血、坏死及囊性变，与临近脏器粘连或广泛浸润，可早期转移。（症状重）各型的病因、发病机制和病理特点肾上腺皮质结节样增生1、原发性肾上腺皮质结节性发育不良：又称Meador综合征，青少年发病，常为家族性。肾上腺皮质总重量不大，有多个小结节。皮质醇分泌过量，大剂量地塞米松不能将其抑制，血ACTH不高。病因不清，可能⑴遗传，⑵自身免疫Carney综合征：染色体2p1

6、1突变，皮肤、乳腺、心房黏液瘤睾丸、垂体肿瘤，外周神经鞘瘤，皮肤多发性斑点色素沉着各型的病因、发病机制和病理特点肾上腺皮质结节样增生2、肾上腺皮质大结节样增生：(腺瘤样增生)。为双侧性，体积可大于腺瘤，多个结节融合在一起。病因不清，可能系肾上腺皮质在增生的基础上形成结节，起因于ACTH过量分泌。结节有自主性，垂体ACTH被抑制，外源性糖皮质激素难以抑制其皮质醇分泌长期用糖皮质激素或酒精饮料可引起类似库欣综合征表现，称为类库欣综合征二、病理生理与临床表现１、脂代谢障碍：向心性肥胖，面如满月，红润多脂，颈部水牛背、锁骨上窝脂肪垫，悬垂腹，四肢相对瘦细。少数呈

7、均匀性肥胖，尤其儿童。向心性肥胖的原因：皮质醇促进脂肪分解，抑制脂肪合成——四肢(对皮质醇敏感)脂肪分解，皮下脂肪减少，加之肌肉萎缩——四肢瘦细；皮质醇抑制葡萄糖利用，促进糖异生使血糖增高——胰岛素分泌增加——促进脂肪合成——面部和躯干(对胰岛素敏感)脂肪合成占优，形成肥胖病理生理与临床表现２、糖代谢紊乱：拮抗胰岛素，抑制糖利用，促进糖异生，使血糖升高，半数患者糖耐量减低，20％的患者类固醇性糖尿病。皮质醇增多症控制后，糖耐量可恢复正常３、蛋白质代谢障碍：蛋白质分解加速，合成减少，机体负氮平衡——肌肉萎缩无力；皮肤菲薄、毛细血管脆性增加——瘀斑，皮下弹力

8、纤维断裂，微血管扩张——皮肤紫纹；骨质疏松——病理性骨折(肋骨和胸椎好发)；伤口