血色病-教学课件

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1、血色病苏州大学附属第一医院心内科许海峰分类原发性(IHC)继发性(SHC)流行病学患病率为0.25‰-0.1‰男女之比为4:1症状多出现在40-50岁之间发病机理继发性血色病铁利用障碍：如铁粒幼红细胞性贫血溶血性贫血：重性地中海贫血多次大量输血大于10000ml以上摄入过多铁肝病转铁蛋白缺陷症原发性血色病位于第6号染色体短臂单个点突变铁从消化道吸收过度增加,铁排出受限过多铁质沉着于脏器，引起脏器受损临床表现色素沉着肝肿大和肝硬化内分泌器官：内分泌不全常见心脏病变关节病变三联症皮肤色素沉着糖尿病肝肿大实验室检查血象与骨髓象：以铁染色法处理后可见细胞外铁增多血液生物化学检查：血清铁常增高至200μ

2、g/dl以上，血清铁饱和度高达80～100％，血清铁蛋白浓度也可明显增高去铁草酰胺试验：10μg/ml予肌肉注射24小时尿中所排出的铁>10mg肝脏穿刺活检影像学检查CT表现MRI表现T2W1显示肝、脾实质信号均匀性减低T1W1显示肝脏、脾脏信号减低鉴别诊断继发性含铁血黄素沉着症有类似的色素沉着无肝、胰的纤维化临床糖尿病也罕见肝豆状核变性在角膜缘可见金褐色色素沉着环并有肢体震颤、肌张力增高、随意运动减少面容缺乏表情等系列神经症状以资区别诊断依据肝穿刺活检：有含铁血黄素沉积伴纤维组织增生，但无肝细胞坏死尸检证实血清铁、血浆转铁蛋白饱和度和血清铁蛋白增高除外SHC（如多次输血、摄铁过多、既往有门腔

3、分流术史、无地中海贫血或铁粒细胞性贫血)治疗放血:每周放血约500ml(约250mg铁)直到血清铁正常，转铁蛋白饱和度降低50%。去铁胺：每24小时20-40mg/kg,慢速皮下注射或运用小型输液泵整夜静脉输入。放血可促发心律失常，应同时给予抗心律失常治疗。糖尿病治疗关节炎：阿司匹林或非类固醇抗炎药谢谢