[精品]第十三章内分泌系统疾病患儿的护理

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1、第十三章内分泌系统疾病患儿的护理第一节生长激素缺乏症本节考点：（1）病因（2）临床表现（3）治疗原则（4）护理措施牛长激素缺乏症乂称垂体性侏儒症，是由于腺垂体分泌的生长激素不足所引起的生长发育障碍，致使小儿身髙低于正常儿两个标准差（-2SD）或在同龄健康儿童生长曲线第3百分位数以下。一、病因（一）原发性（特发性）1.遗传因索：占5%左右，人多有家族史。2.特发性下丘脑、垂体功能障碍：下丘脑、垂体无明显病灶，但分泌功能不足，是生长激素缺乏的主要原因。3.发冇异常：GHD患儿屮证实有垂体不发冇、发冇异常或空蝶鞍等并不罕

2、见。合并有脑发育严重缺陷者常在早年夭折。（二）继发性（器质性）1.肿瘤：常见有下丘脑肿瘤如颅咽管痫、神经纤维瘤和错构瘤，垂体腺瘤和神经胶质瘤等。2.颅内感染：如脑炎、脑膜炎等。3.放射性损伤：对颅内肿瘤或白血病脑部放疗以后。4.头部外伤：常见于产伤、手术损伤或颅底骨折等，其屮产伤是国内GHD患儿最主要的病因。（三）暂时性不良刺激因不良刺激使小儿遭受精神创伤，致使GH分泌功能低下，当不良刺激消除后，这种功能障碍即可恢复。二、临床表现（一）原发性牛长激索缺乏症1.生长障碍出生时的身高和体重都正常，1岁以后呈现生长缓慢，

3、随着年龄增长，其外观明显小于实际年龄。身体各部比例正常，体型匀称，手足较小。2.骨成熟延迟出牙及囱门闭合延迟，由于下颌骨发冇欠佳，恒齿排列不整。骨化屮心发冇迟缓，骨龄小于实际年龄2岁以上。3.青春发育期推迟。4•智力正常。（二）继发性牛长激素缺乏症町发生于任何年龄，病后生长发育开始减慢。颅内肿瘤则多有头痛、呕叶、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫等症状和体征。三、治疗原则采用激索替代治疗。1.G11替代治疗国产基因重组人牛长激＞（r-hGH）L1被广泛应用，口前大多采用0.lU/kg,每日皮下注射一次，每周6〜7次

4、的方案，治疗应持续至骨爺愈合为止。1.合成代谢激素因各种原因不能应用r-hGH时，可选用促合成代谢药物，常用有苯丙酸诺龙、美雄诺龙、氟甲睾酮等，国内现用康力龙（司坦卩坐醇），每Fl0.05mg/kgo2.性激素同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿在骨龄达12岁时即可开始用性激素治疗；以促使第二性征发育。另孩用长效庚酸睾酮，每月肌注一•次，25mg,每3月增加剂量25mg,直至lOOrng.女孩用妊马雌酮,剂量ti0.3mg/d起,逐渐增加。四、护理措施1.指导用药，促进生氏发育生长激素替代疗法在骨飾愈合以前均有效，应

5、掌握药物的用量。若使用促合成代谢激索，应注意其毒副作用，此类药物有一定的肝毒性和雄激素作用，有促使骨肪提前愈合而反使身高过矮的可能，因此需定期复查肝脏功能。严密随访骨龄发育情况。2•提供患儿及其家庭支持运用沟通交流技巧，与患儿及其家人建立良好信任关系。鼓励患儿表达口己的情感和想法，提供其与他人及社会交往的机会，帮助其正确地看待自我形象的改变，树立正向的白我概念。第二节先天性甲状腺功能减低症本节考点：（1）病因及发病机制（2）临床表现（3）辅助检查（4）治疗原则（5）护理措施先天性甲状腺功能减低症是由于甲状腺激素合成

6、或分泌不足所引起，以往称为呆小病或克汀病，是小儿最常见的内分泌疾病。可分为散发性和地方性两种。1、病因及发病机制（一）病因1.甲状腺不发育或发育不良是造成先天性甲状腺功能低下的最主要的原因。2.甲状腺激素合成途径缺陷是引起先天性甲状腺功能低下的第2位原因。3.激素缺乏因垂体分泌TSH障碍而造成甲状腺功能低下，常见于特发性垂体功能低下或下丘脑、垂体发育缺陷。TSH缺乏常与GH、LH等其他垂体激索缺乏并存。4.母亲在妊娠期应用抗甲状腺药物该药町通过胎盘抑制胎儿甲状腺激素的合成。5.器官反应性低下均为罕见病。6.碘缺乏因

7、孕妇饮食中缺碘，致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下，从而可造成不可逆的神经系统损害。（二）发病机制甲状腺的主要功能是合成甲状腺素（「）和三碘甲状腺原氨酸（Ts）。甲状腺激素的主要原料为碘和酪氨酸。甲状腺激素的合成与释放受下丘脑分泌的促甲状腺激素释放激素（TRH）和垂体分泌的促甲状腺激素（TSH）控制，而血清T4则可通过负反馈作用降低垂体对TRH的反应性，减少TSH的分泌。h的代谢活性为「的3〜4倍，机体所需的Ts约80%是在周围组织屮经5’-脱碘酶的作用下将免转化而成的。甲状腺激索的主要生理作用是：加速

8、细胞内氧化过程，促进新陈代谢，增高基础代谢率；促进蛋白质合成,增加酶活性;提高糖的吸收和利用;加速脂肪分解、氧化;促进细胞、组织的分化、成熟;促进钙、磷在骨质屮的合成代谢和骨、软骨生长；促进肌肉、循环、消化系统的功能；更重要的是促进屮枢神经系统的生长发育（特别是胎儿期缺乏甲状腺素将造成脑组织严重损害）。二、临床表现甲状腺功能减低症的症状出现早晚及轻重程度与患