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时间:2017-11-13
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1、主管护师考试网上辅导儿科护理学 第十三章 内分泌系统疾病患儿的护理第一节 生长激素缺乏症 本节考点: (1)病因 (2)临床表现 (3)治疗原则 (4)护理措施 生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症,是由于腺垂体分泌的生长激素不足所引起的生长发育障碍,致使小儿身高低于正常儿两个标准差(-2SD)或在同龄健康儿童生长曲线第3百分位数以下。 一、病因 (一)原发性(特发性) 1.遗传因素:占5%左右,大多有家族史。 2.特发性下丘脑、垂体功能障碍:下丘脑、垂体无明显病灶,但分泌功能不足,是生长激素缺乏的主要原
2、因。 3.发育异常:GHD患儿中证实有垂体不发育、发育异常或空蝶鞍等并不罕见。合并有脑发育严重缺陷者常在早年夭折。 (二)继发性(器质性) 1.肿瘤:常见有下丘脑肿瘤如颅咽管瘤、神经纤维瘤和错构瘤,垂体腺瘤和神经胶质瘤等。 2.颅内感染:如脑炎、脑膜炎等。 3.放射性损伤:对颅内肿瘤或白血病脑部放疗以后。 4.头部外伤:常见于产伤、手术损伤或颅底骨折等,其中产伤是国内GHD患儿最主要的病因。 (三)暂时性不良刺激 因不良刺激使小儿遭受精神创伤,致使GH分泌功能低下,当不良刺激消除后,这种功能障碍即可恢复。 二、临床表现 (一)原发性生长激素缺乏
3、症 1.生长障碍 出生时的身高和体重都正常,1岁以后呈现生长缓慢,随着年龄增长,其外观明显小于实际年龄。身体各部比例正常,体型匀称,手足较小。 2.骨成熟延迟 出牙及囟门闭合延迟,由于下颌骨发育欠佳,恒齿排列不整。骨化中心发育迟缓,骨龄小于实际年龄2岁以上。 3.青春发育期推迟。 4.智力正常。 (二)继发性生长激素缺乏症 可发生于任何年龄,病后生长发育开始减慢。颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫等症状和体征。 三、治疗原则 采用激素替代治疗。 1.GH替代治疗 国产基因重组人生长激素(r-hGH)已被广泛应用,目前大多
4、采用0.1U/kg,每日皮下注射一次,每周6~7次的方案,治疗应持续至骨骺愈合为止。 第7页主管护师考试网上辅导儿科护理学 2.合成代谢激素 因各种原因不能应用r-hGH时,可选用促合成代谢药物,常用有苯丙酸诺龙、美雄诺龙、氟甲睾酮等,国内现用康力龙(司坦唑醇),每日0.05mg/kg。 3.性激素 同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿在骨龄达l2岁时即可开始用性激素治疗;以促使第二性征发育。男孩用长效庚酸睾酮,每月肌注一次,25mg,每3月增加剂量25mg,直至100mg.女孩用妊马雌酮,剂量自0.3m
5、g/d起,逐渐增加。 四、护理措施 1.指导用药,促进生长发育 生长激素替代疗法在骨骺愈合以前均有效,应掌握药物的用量。若使用促合成代谢激素,应注意其毒副作用,此类药物有一定的肝毒性和雄激素作用,有促使骨骺提前愈合而反使身高过矮的可能,因此需定期复查肝脏功能。严密随访骨龄发育情况。 2.提供患儿及其家庭支持 运用沟通交流技巧,与患儿及其家人建立良好信任关系。鼓励患儿表达自己的情感和想法,提供其与他人及社会交往的机会,帮助其正确地看待自我形象的改变,树立正向的自我概念。第二节 先天性甲状腺功能减低症 本节考点: (1)病因及发病机制 (2)临床表现 (
6、3)辅助检查 (4)治疗原则 (5)护理措施 先天性甲状腺功能减低症是由于甲状腺激素合成或分泌不足所引起,以往称为呆小病或克汀病,是小儿最常见的内分泌疾病。可分为散发性和地方性两种。 一、病因及发病机制 (一)病因 1.甲状腺不发育或发育不良 是造成先天性甲状腺功能低下的最主要的原因。 2.甲状腺激素合成途径缺陷 是引起先天性甲状腺功能低下的第2位原因。 3.激素缺乏 因垂体分泌TSH障碍而造成甲状腺功能低下,常见于特发性垂体功能低下或下丘脑、垂体发育缺陷。TSH缺乏常与GH、LH等其他垂体激素缺乏并存。 4.母亲在妊娠期应用抗甲状腺药物 该药可
7、通过胎盘抑制胎儿甲状腺激素的合成。 5.器官反应性低下 均为罕见病。 6.碘缺乏 因孕妇饮食中缺碘,致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下,从而可造成不可逆的神经系统损害。 (二)发病机制 甲状腺的主要功能是合成甲状腺素(T-4)和三碘甲状腺原氨酸(T3)。甲状腺激素的主要原料为碘和酪氨酸。甲状腺激素的合成与释放受下丘脑分泌的促甲状腺激素释放激素(TRH)和垂体分泌的促甲状腺激素(TSH)控制,而血清T4则可通过负反馈作用降低垂体对TRH的反应性,减少TSH的分泌。T3的代谢活性为T4的3~4倍,机体所需的T3约80%是在周围组织中经5'-脱碘酶的
8、作用下将T
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