幼少女妇科恶性肿瘤-妇产科课件

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1、幼少女妇科恶性肿瘤北京协和医院妇产科杨佳欣幼少女妇科恶性肿瘤幼少女的妇科恶性肿瘤是一种非常罕见的疾病，临床上发病没有特异性，加之幼少女常常不会首诊妇科，因此幼少女妇科肿瘤常常误诊强调幼少女的妇科检查/多科协作卵巢恶性肿瘤以生殖细胞类型为主，一般有非常特异的肿瘤标记物，治疗上采用保留生育功能的保守手术，术后给与化疗幼少女下生殖道的特殊肿瘤如阴道的横纹肌肉瘤近年来治疗有很大进展，治疗上也是常常采用保留生育功能的手术治疗，辅以化疗幼少女妇科恶性肿瘤临床分期相对早，单侧多见，90％以上均是单侧附件受累，临床I期占56.2－64%,常见的转移部位是盆腹腔腹膜、大网膜、极少累及子宫

2、及对侧卵巢卵巢在幼少女时期更像是一个腹腔器官而不是盆腔器官，因此肿瘤也是会引起很多腹部的体征而非盆腔体征幼少女卵巢肿瘤，因为韧带的解剖结构更容易发生扭转幼少女的卵巢恶性肿瘤生长更迅速，更容易因此出现压迫、气短、发绀及腹腔积液等症状来源于宫颈或阴道的恶性肿瘤罕见，组织类型以生殖细胞或肉瘤常见幼少女妇科恶性肿瘤北京协和医院资料：1985年11月-2008年7月初潮前妇科恶性肿瘤患者55例占同期妇科恶性肿瘤的0.8%（55/6330）肿瘤部位：卵巢肿瘤47例：GCT中幼年型4例。阴道肿瘤6例外阴肿瘤1例盆腔胚胎型横纹肌肉瘤1例年龄：（10个月-14岁）≤5岁:7例（12.7%

3、）5-10岁:24例(43.6%）10-14岁:24例(43.6%）卵巢肿瘤北京协和医院以及Manchester儿童肿瘤登记卵巢恶性肿瘤的组织类型[n(%)]肿瘤的组织类型北京协和医院(年龄≤19岁)Manchester儿童肿瘤登记(年龄＜14岁)生殖细胞肿瘤70(88.6)22(84.6)无性细胞瘤510未成熟畸胎瘤225卵黄囊瘤325胚胎性瘤01混合性生殖细胞瘤111性索间质瘤9(11.4)4(15.4)颗粒细胞瘤3幼年型颗粒细胞瘤11支持间质细胞瘤32环管状瘤21上皮性癌00合计79(100)26(100)卵巢肿瘤（共47例）ⅠⅡⅢⅣ未分期内胚窦瘤442未成熟畸胎

4、瘤73混合性生殖细胞肿瘤331无性细胞瘤511胚胎性癌11绒毛膜上皮癌11颗粒细胞瘤411支持间质细胞肿瘤1小细胞癌11卵巢恶性肿瘤卵巢恶性肿瘤肿瘤血清标志物肿瘤CA125上皮性癌（特别是浆液性）α－Fetoprotein(AFP)内胚窦瘤、胚胎癌、混合性生殖细胞肿瘤、未成熟畸胎瘤（少见）、多胚瘤（少见）Humanchorionicgonadotropin(hCG)绒癌、胚胎癌、混合性生殖细胞肿瘤、多胚瘤、无性细胞瘤（少见）Carcinoembryonicantigen(CEA)浆液性肿瘤、黏液性肿瘤Lactatedehydrogenase(LDH)无性细胞瘤、混合性生

5、殖细胞肿瘤Estradiol(E2)卵巢泡膜细胞瘤、成人颗粒细胞瘤Testosterone(T)卵巢纯支持细胞瘤、卵巢纯间质细胞瘤F9embryoglycan胚胎癌、卵黄囊瘤、绒癌、未成熟畸胎瘤inhibin卵巢颗粒细胞、泡膜细胞瘤Müllerianinhibitingsubstance(MIS)卵巢颗粒细胞、泡膜细胞瘤卵巢恶性肿瘤分期定义StageI肿瘤局限于卵巢（一侧或双侧），腹水细胞学阴性，手术后肿瘤血清标记物按其半衰期规律下降（APF5天，HCG16小时）StageII有镜下的肿瘤残留或淋巴结阳性但小于2cm，腹水细胞学阴性，肿瘤标记物阳性或阴性StageIII

6、淋巴结阳性并大于2cm，有大块的肿瘤残留，或仅仅只作了活检，有腹腔其他脏器的受累（如大网膜，肠道，膀胱），腹水细胞学阳性，肿瘤标记物阳性或阴性StageIV有远处的转移，包括肝脏的转移卵巢恶性生殖细胞肿瘤手术范围的选择？化疗的重要性－正规、足量、及时如何处理复发的病例？卵巢恶性生殖细胞肿瘤我们应该作一个什麽范围的手术？－保留生育功能的肿瘤细胞减灭术－仅仅切除患侧附件和肿瘤？手术范围卵巢恶性生殖细胞肿瘤对侧卵巢的楔切活检？手术楔切活检会降低生育能力，不育的发生可达到10～20％，如果对侧卵巢正常，不应该对外观正常的卵巢活检。1998年ACOG建议：不再对外观正常的对侧卵巢

7、活检无性细胞瘤或含有无性细胞瘤成分的混合生殖细胞肿瘤怎麽办？有争议？总之，如果要进行对侧的活检应仔细切开，尽量减少损伤，避免用电刀手术范围卵巢恶性生殖细胞肿瘤卵巢外肿瘤切除的范围及原则：避免手术损伤避免不必要的手术并发症手术范围卵巢恶性生殖细胞肿瘤全面分期手术对初治的患者不改变其无瘤生存期及长期生存率（PUMCH，2005年，128例初治的卵巢恶性生殖细胞肿瘤分析）手术目的：尽可能切除干净肿瘤，使得化疗能如期、足量进行，达到最好的疗效对于外院初次手术已经进行患侧附件的切除及大块的肿瘤切除就不再进行进一步的手术，可以尽早开始正规的化疗手术范