幼年特发性关节炎PPT

《幼年特发性关节炎PPT》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、幼年特发性关节炎juvenileidiopathicarthritis,JIA一.定义16岁以前起病，持续6周或6周以上的单关节炎或多关节炎(关节炎定义为关节肿胀／积液，或存在下列体征中的两项或两项以上：①活动受限；②关节触痛；③关节活动时疼痛；④关节表面皮温增高)，并除外其他疾病所致。每一类型的JIA都需要除外其他可能的疾病。这一分类方法以主要的临床实验室特征为基础，定义了特发性的儿童时期关节炎的不同类型。二.发展史与流行病学1864年Cornil：首次报告了1例JRA（12岁）1890年Diamentfenges：38例JRA。特征：急

2、，大关节受累，伴有生长障碍，预后较好。1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式，特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等1924年：命名Still`s，急性起病，全身型1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主病因：轻型细菌感染+变态反应炎症1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病1987年：美国风湿病学会﹙ACR﹚提出幼年类风湿性关节炎的分类标准1989年重新修订2001年：国际风湿病联盟儿科委员会统称为幼年性特发性关节炎（JIA）三.病因和发病机制感染因素：支原体

3、、衣原体、风疹、柯萨齐、腺病毒以及沙门氏菌属、痢疾杆菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19;JIA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体，补体下降----参与、加重多关节型JIA的病情，成为难治性JIA支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因免疫因素遗传因素三.病因和发病机制感染因素免疫因素外来抗原（感染性微生物）抗原内源抗原（变性IgG、胶原蛋白）体液：少关节ANA（+）全身多关节型RF（+）异常免疫反应细胞：T细胞局部细胞及细胞因子（Th1）遗传因素三.病因和发病机制感染因素免疫因素遗传因素：未完全明确易感人群：☆HLA-DRB1*B01*

4、0603*与持续性少关节型☆HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全身型四.病理一、关节炎关节以慢性非化脓性滑膜炎为特征：滑膜充血水肿、淋巴和浆细胞侵润，关节腔内液体增多，形成关节积液。以后滑膜增厚呈绒毛状向关节腔突起，形成血管翳。软骨被吸收，软骨下骨质被侵蚀，随之关节腔狭窄，关节面相互粘连，引起关节强直、畸形或脱位。病理二.血管炎:　　1.类风湿血管炎主要累及肢体﹑周围神经及内脏,表现为血管内皮增生﹑管壁增厚﹑管腔狭窄,最后管腔闭塞。　　2.类风湿结节多出现于关节伸侧的皮下。五.临床表现全身型多关节炎型（RF阴性）多关节炎型（RF阳

5、性）少关节炎型（持续型、扩展型）银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎（一）全身型（SOJIA)定义为关节炎伴随全身临床症状，典型的弛张热，每日高峰超过39℃或更高，持续时间超过2周，至少合并以下症状之一：易消散的皮疹、淋巴结肿大、多浆膜炎或肝脾肿大。SOJIA可发生于任何年龄，但以5岁以前略多见，无明显性别差异。SOJIA的发病率大约是10／10万，约占JIA患儿的10％。本型的特点为起病多急骤，伴有明显的全身症状。临床表现:发热、皮疹、关节痛（炎）、肝脾及淋巴结肿大、胸膜炎及心包炎、神经系统症状。SOJIA主要以弛张高热、随体

6、温升降而隐现的皮疹和关节炎为特征，但是部分临床表现不典型或经过不规律治疗的患儿可能无典型的弛张高热、皮疹甚至关节炎，而表现为长期慢性发热、肝脾淋巴结肿大、浆膜炎和神经系统病变等。实验室检查：目前SOJIA无特异性的实验室检查，但仍可表现以下异常，如：白细胞总数和中性细胞分类明显升高，白细胞总数可高达(3O～50)×109／L，并有核左移；中等度低色素、正常红细胞性贫血；血小板增高。CRP、ESR明显增高。重症患儿可有肝酶异常、血清铁蛋白增高、凝血功能异常，并伴有多克隆高球蛋白血症。通过骨髓穿刺等其他实验室检查，排除其他疾病。上述临床表现均无

7、特异性，可以出现在各种感染性疾病如细菌、EB病毒、寄生虫和布氏杆菌等病原感染和非感染性疾病中，如血液系统恶性淋巴瘤、白血病、恶性网状细胞病和其他结缔组织病如系统性红斑狼疮中，临床医生在诊断过程中需完善大量相关辅助检查、认真查体和仔细观察病情变化并行全面地鉴别诊断方有可能确诊。应排除下列情况：：①银屑病或患者或一级亲属有银屑病病史；②>6岁、HLAB27阳性的男性关节炎患者；③患强直性脊柱炎、附着点炎症相关的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎，或一级亲属中有上述疾病之一；④至少2次类风湿因子IgM阳性，两次间隔至少3

8、个月。（二）多关节型-RF阴性定义：发病最初6个月≥5个关节受累，RF阴性。关节炎起病隐匿，受累关节呈对称性或非对称性分布，可同时累及大小关节。典型病例的小关节滑膜炎与成人类风湿