格林巴利综合征查房ppt课件

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1、格林-巴利综合征（Guillian-BarréSyndrome,GBS)西安市儿童医院神经内科王治静格林-巴利综合征(GBS)急性感染性多发性神经根神经炎（AIDP)主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪发病率：1.6/10万人口当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹病因与发病机理多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变（1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变（2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变（3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似的动物模型（Experimentalallergic

2、neuritis,EAN)（4）病变神经损害成对称性病因与发病机理病因尚未完全清楚（1）60﹪患者在发病前一个月内有过呼吸道或消化道感染史；特别是空肠曲菌的感染。（2）接种疫苗后10—20天内发病。（3）病前有过外科手术、外伤史；药物（免疫抑制剂）。（4）遗传易感性：特异HLA表型（HLA-B35)病因与发病机理诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）（1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)：最主要前期感染病原体通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴

3、度增高患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高病因与发病机理分子模拟性免疫损伤CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a周围神经损伤病因与发病机理（1）感染巨细胞病毒：第二位患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高某些抗原结构相互模拟其他：EB病毒、水痘病毒、流感病毒、AIDS等（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000）（3）免疫遗传：不同HL

4、A类型可能有重要作用？病理改变与分型周围神经的组成：神经原纤维→神经束→周围神经神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）病理分型病变部位：神经根、周围神经近、远端病理改变：水肿神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润节段性脱髓鞘轴突瓦勒样变性病理分型髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP)--累及运动及感觉神经轴索变性Miller-Fisher综合征（MFS)急性运动轴索性神经病(AMAN)—累及运动神经急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)—累及运动及感觉神经临床表现起病（1）急性或亚急性（2）病前1-6周有非特异性感染（3）各年龄均可发病，3-6岁最

5、多，夏秋季较多（4）农村多于城市(农村88.2%)（5）病情多在1～2周达到高峰，2～3周后开始恢复；但少数2周后仍有进展，一般不超过4周临床表现肢体运动障碍（1）从下至上（少数呈下行性）（2）从远端到近端（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）（3）对称性：两侧基本对称（4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失（5）绝大多数进展不超过4周临床表现脑神经麻痹（1）对称或不对称的颅神经麻痹（2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难（球麻痹）（3）面神经常受累（20%）：周围性面瘫（4）动眼神经麻

6、痹：Miller-Fisher综合征临床表现呼吸肌麻痹：（1）发生率约20%（2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱（3）肋间肌或/和膈肌麻痹肋间肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）临床表现感觉障碍（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（麻、痒）肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍（3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重根痛）临床表现植物神经功能障碍（1）早期、一过性、大多轻微（2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不

7、齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）实验室检查脑脊液：“蛋白-细胞分离”（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常（2）见于80-90%的病例（3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）实验室检查神经电生理检查（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不明显（2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常（3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常诊断诊断依据（1）临床表现：进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过

8、4周；感觉障碍轻，部分伴有自主神经功能障碍。（2）脑脊液：蛋白-细胞分离现象。（3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低。AIDP