执业医师复习 白血病

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1、白血病急性白血病急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制。以后只要一提到原始细胞，就说是的白血病！一、分型急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血病（ANLL来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病）急性非淋巴细胞白血病分为8个型M0（微分化型）M1（急性粒细胞白血病未分化型）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）M3（急性早幼粒细胞白血病）骨穿发现早幼粒细胞，那就是M3型M4（急性粒-单核细胞白血病）M5（急性单核细胞白血病）以单核

2、细胞为主M6（急性红白血病）M7（急性巨核细胞白血病）老师为了让我们记住这个几个分型，给我们讲了一个故事，真的太精彩啦！一对结婚年的夫妻，没有生育，妻子天天买补品来吃，这一天，这个丈夫就对妻子就说：“你不要一味而补嘛，三年了，你早该有了，四年前礼单也收了，我担心六月的红花是否盼来七月最后的希望”解释一下，（老师太有才啦）不要一（M1）味（未分化型）而（M2）补（部分分化型）三（M3）年了，你早（早幼粒细胞）该有了四（M4）年前礼单（粒-单核细胞）也收了我(M5)担（单核细胞）心六（M4）月的红(红白血病)花七(M7)月最后的团聚(最后一个巨核细

3、胞)二、临床表现由于白血病的三系血细胞减少，所以有三大临床表现：感染－白细胞（白细胞虽高，但是功能异常），贫血－细细胞少，出血－血小板少。1.贫血首发表现，进行性加重2.发热感染引起的出血这里要记住：急性早幼粒细胞白血病（M3）最易引发DIC，也可以说DIC是M3最常见的并发症（死亡原因）。3.器官和组织浸润的表现：l胸骨下段压痛，它指的是急粒（ANLL）lM4和M5最易浸润齿龈和皮肤。l中枢神经系统白血病（白血病出现了脑子有问题了）多见于急淋（ALL）l白血病出现了肝和淋巴结肿大见于急淋（ALL）三、实验室检查1.骨髓象骨髓增生活跃，白血病原

4、始细胞在30%以上。Auer小体(棒状小体)阳性指的就是急粒（ANLL）2.化学染色过氧化物酶（POX）阳性指的也是急粒非特异性酯酶（NSE）阳性，能被NaF（氟化钠）抑制，指的就是M5（急单）糖原PAS反应阳性指的是急淋（ALL）四、诊断鉴别诊断急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血NAP（碱性磷酸酶积分）升高五、治疗首选化疗完全缓解（CR）是指：1.骨髓象原粒细胞≤5%2.外周血白细胞分类中无白血病细胞3.白血病的症状和体征消失。化疗方案：

5、类型首选方案副作用急粒（ANLL）DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷有心脏毒性急性早幼粒细胞白血病（M3）全反式维甲酸（ATRA）急淋（ALL）VP方案（长春新碱+泼尼松）长春新碱副作用末稍神经炎中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤（MTX）这里要说的是，不管题干里是什么方案，急粒就找DA两个字，急淋就找VP两个字。只是选项里有上述两个字，就可以选。慢性粒细胞性白血病（CML）一．临床表现和分期1.临床表现起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊.慢粒最典型和突出的症状是进行性脾肿大或巨脾。2.临床分期分为3期

6、：慢性期、加速期、急变期。1慢性期2.加速期嗜碱性粒细胞>20%原始细胞>10%血小板可以显著升高也可以显著减低3.急变期外周血中原始细胞>30%骨髓中原始细胞>50%跟急性差不多了二．实验室检查1.血象白细胞显著升高（>20×109／L）白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，这个是慢粒的典型。2.骨髓象骨髓增生活跃（降低的是再障），慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性（阳性是再障）这个也可以用来诊断慢粒4.Ph染色体（费城染色体）阳性或者bcr／abl融合基因阳性。只要出现这个也说的是慢粒。

7、三、诊断和鉴别诊断1.白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性，Ph染色体阳性或者bcr／abl融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。2.慢粒与类白血病反应鉴别很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。四、治疗方法治疗选羟基脲骨髓增生异常综合征（MDS）一、概念MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发展成为急性白血病。记住：病态性造血出现病态造血考你的就是MDS二．FAB分型和WH0分型及临床表现　M

8、DS的FAB分型标准分型难治性贫（RA）血环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RA