闭经指南-2011-6

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1、闭经诊断治疗指南中华医学会妇产科分会内分泌学组2011年6月本指南仅针对病理性闭经；由中华医学会妇产科分会妇科内分泌学组制定；广泛征求国内专家意见；适用于全国各级医疗卫生机构及妇科执业医师对闭经的诊断和治疗；在中华妇产科杂志发布；背景介绍提要闭经的定义和分类1闭经的病因2闭经的诊断与鉴别诊断3闭经的治疗原则2定义原发闭经：年龄超过14岁，第二性征未发育；或年龄超过16岁，第二性征已发育，月经还未来潮。继发闭经：正常月经建立后月经停止6个月，或按自身原有月经周期停止3个周期以上(专指月经稀发患者)。分类——按生殖轴病变和功能失调的部位下丘脑性闭经垂体性闭经卵巢性闭经子宫性闭经下生殖道发育

2、异常性闭经分类——按WHO分类Ⅲ型：FSH升高，提示卵巢功能衰竭Ⅱ型：有内源性雌激素产生、FSH及PRL水平正常Ⅰ型：无内源性雌激素产生，FSH水平正常或低下，PRL正常，无下丘脑-垂体器质性病变的证据提要闭经的定义和分类1闭经的病因2闭经的诊断与鉴别诊断3闭经的治疗原则2闭经的病因原发性闭经继发性闭经下丘脑性闭经功能性应激性闭经运动性闭经神经性厌食营养相关性闭经基因缺陷或器质性单一GnRH缺乏症下丘脑浸润性疾病下丘脑肿瘤头部创伤药物性功能性应激性闭经运动性闭经营养相关性闭经器质性下丘脑浸润性疾病下丘脑肿瘤头部创伤药物性垂体性闭经垂体肿瘤空蝶鞍综合征先天性垂体病变垂体单一性促性腺激素缺

3、乏症垂体生长激素缺乏症垂体肿瘤空蝶鞍综合征希恩综合征原发性闭经继发性闭经卵巢性闭经先天性性腺发育不全染色体异常特纳综合征及其嵌合型染色体正常46，XX单纯性腺发育不全46，XY单纯性腺发育不全酶缺陷17α-羟化酶缺乏17,20碳链裂解酶缺乏芳香化酶缺乏卵巢抵抗综合征卵巢早衰特发性免疫性损伤性子宫性闭经及下生殖道发育异常性性闭经子宫性MRKH综合征雄激素不敏感综合征宫腔宫颈粘连感染性多见于结核性感染创伤性多次人工流产及刮宫史下生殖道发育异常性宫颈闭锁阴道闭锁处女膜闭锁阴道横隔闭经的病因下丘脑性闭经特点：下丘脑合成和分泌GnRH↓→FSH↓、LH↓功能性下丘脑性闭经应激性闭经运动性闭经神经

4、性厌食营养相关性闭经下丘脑性闭经特点：下丘脑合成和分泌GnRH↓→FSH↓、LH↓基因缺陷或器质性闭经基因缺陷性闭经Kallmann综合征器质性闭经下丘脑肿瘤、炎症、创伤、化疗下丘脑性闭经特点：下丘脑合成和分泌GnRH↓→FSH↓、LH↓药物性闭经长期使用一些抑制中枢或下丘脑的药物，可抑致GnRH的分泌而致闭经,如抗精神病、抗抑郁药物、口服避孕药、灭吐灵、鸦片等但一般停药后可恢复月经垂体性闭经先天性垂体Gn缺乏症可能是LH或FSH分子，α、β亚单位或其受体异常所致特点：垂体合成和分泌LH↓垂体性闭经垂体肿瘤肿瘤长大压迫症状肿瘤分泌产物导致的相关内分泌症状特点：垂体合成和分泌LH↓垂体性

5、闭经垂体肿瘤最常见：分泌PRL的腺瘤：闭经、泌乳与高泌乳素血症生长激素腺瘤：巨人症,肢端肥大症促肾上腺皮质激素腺瘤：柯兴综合征促性腺激素腺瘤：闭经,并无特征，术后病理促甲状腺素腺瘤：具有促甲状腺与泌乳素的功能，甲亢与泌乳混合型垂体腺瘤特点：垂体合成和分泌LH↓垂体性闭经垂体肿瘤颅咽管瘤不属垂体肿瘤，但其部位可压迫下丘脑与垂体，导致闭经，因此可列入垂体或下丘脑部位颅咽管瘤是来自胚胎发育过程中的颅咽囊发展为颅咽管瘤特点：垂体合成和分泌LH↓垂体性闭经空蝶鞍综合征由于蝶鞍隔先天性发育不全，或肿瘤及手术破坏蝶鞍隔，使充满脑脊液的蛛网膜下腔向垂体窝（蝶鞍）延伸，压迫腺垂体，使下丘脑GnRH和多巴

6、胺经垂体门脉循环向垂体的转运受阻，从而导致闭经，可伴PRL升高和溢乳。特点：垂体合成和分泌LH↓垂体性闭经希恩综合征（Sheehansyndrome）特发于产后大出血与休克妊娠期垂体生理性增生肥大，血运增加，至分娩期达高峰，对缺氧十分敏感休克时交感神经反射性兴奋，引起动脉痉挛甚至闭塞，使垂体门脉供血显著减少，甚至断绝特点：垂体合成和分泌LH↓垂体性闭经希恩综合征（Sheehansyndrome）休克时间长，垂体前叶破坏面大，影响靶器官功能多而重出现低血压、畏寒、嗜睡、胃纳差、贫血、消瘦、产后无乳、脱发及低Gn性闭经靶腺中以性腺、肾上腺最多，甲状腺相对较少特点：垂体合成和分泌LH↓卵巢性

7、闭经先天性性腺发育不全→性腺呈条索状，性征幼稚染色体异常型（45，XO及其嵌合体）染色体正常型（46，XX;46XY）酶缺陷型（原发性闭经，性征幼稚）17α-羟化酶17,20碳链裂解酶芳香化酶缺乏卵巢抵抗综合征（可有女性第二性征发育，无卵泡发育和排卵）卵巢早衰（<40岁，FSH>40U/l，伴雌激素水平下降）特点：FSH↑↑、LH↑卵巢性闭经Turner综合征（45,XO及其嵌合体）染色体异常身矮生殖器与第二性征不发育躯体发育异常条索状性腺特点