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1、超声心动图在川崎病 诊治中的应用北京大学第一医院儿科刘雪芹川崎病，Kawasakidisease,KD皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)1967年日本川崎氏首先报告全身性非特异性血管炎，病因发病机理不明急性热性发疹性疾病,心血管病变是主要死因多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死病因病因未明发病呈一定的流行性、区域性及明显季节性临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关，曾进行过多种病原包括溶血链球菌、葡萄球菌、EB病毒、人类疱疹病毒-6（HHV-6）等研究，但多数研究未获得一致结果。发病机制近年研究表明微生物毒素类超抗原致病学说，在
2、KD发病机制中起重要作用。超抗原（superantigen,sAg）指某些抗原物质（如细菌毒素）只需极低浓度即可过度活化某些亚型的T细胞克隆，产生极强的免疫应答。病理改变全身性非特异性血管炎病程早期为全身微血管炎，约5日表现为冠状动脉内膜炎，10日左右波及全层动脉和周围炎，约12日部分病例在急性期形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致)。急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、闭塞或血管再疏通。临床概况年龄:<4岁占80%-85%性别差异:男>女(1.3-1.5:1)同胞发病率1%-2%复发
3、率2%-3%死亡率0.1%临床表现急性期(病程1-11天)持续发热,,高热,多7-14天,可达1月双侧眼球结膜充血,无分泌物口腔表现：口唇潮红、皲裂、杨梅舌，口腔咽部黏膜弥漫性充血皮疹：多样，但无疱疹手足硬性水肿，掌跖及指趾端潮红;10天后特征性性脱皮(甲床皮肤移行处膜样脱皮)四肢末端变化：口唇皮疹四肢非化脓性淋巴结肿大部位：下颌角胸锁乳突肌起始部下方最多见性质：肿大淋巴结为非化脓性,一过性,>1.5cm颈部淋巴结显著增大者为多发性淋巴结炎（每个淋巴结约1cm左右），与化脓性淋巴结（单个淋巴结）肿大不同，局部超声波检查可确认。其他症状心肌炎:心脏扩大,心力衰竭心包炎:心包积液心内膜
4、炎,乳头肌炎:瓣膜反流肝炎,胆囊炎:多关节炎:无菌性脑膜炎:无菌性脓尿:虹膜睫状体炎:亚急性期（病程11-21天）体温下降，症状缓解指趾端脱皮血小板升高重症病例可持续发热,发生冠状动脉瘤(破裂,心梗)恢复期（病程21-60天)临床症状消退，逐渐恢复有的冠脉瘤者可发展至狭窄，发生心梗或缺血性心脏病少数严重冠脉瘤迁延数年，遗留冠脉狭窄或阻塞心绞痛，心肌梗塞诊断采用日本川崎病研究班推荐川崎病诊断标准(2002年2月修订，第5版)进行诊断[4]。发热持续5天以上(包括经治疗后发热<5天者)。双侧眼球结膜充血口腔表现：口唇潮红、杨梅舌，口腔咽部黏膜弥漫性充血不定形皮疹四肢末端变化：［急性期］手足
5、硬性水肿，掌跖及指趾端红斑;［恢复期］甲床皮肤移行处膜样脱皮急性期非化脓性颈部淋巴结肿大诊断符合上述主要症状５项以上者即可诊断且疾病不能被其他已知疾病所解释(病毒感染如麻疹、腺病毒、肠道病毒及EB病毒等,猩红热,葡萄球菌烫伤样综合征,中毒休克综合征,细菌性颈部淋巴结炎,药物过敏综合征,Stevens-Johnson综合征,素类风湿性关节炎超声心动图在KD诊断中的作用只有４项符合，但在病程中经二维超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤（包括冠状动脉扩张）者亦可确诊川崎病。根据日本15届川崎病全国调查结果(1999年)，典型病例即诊断标准中6项中符合5项以上者占84.3%；而仅有4项者，在
6、病程中超声心动图或血管造影证明有冠状动脉瘤者占3.7%。不完全（不典型）KD：未达到前述诊断标准<6月或>4岁较多见实验室检查提示系统性炎症超声提示CA炎症病变：不完全型KD的主要症状表现率：颈部非化脓性淋巴结肿大表现率约为35%，不定型皮疹约为50%，口腔表现（口唇潮红、杨梅舌、口腔咽部黏膜弥漫性充血）约为65%，四肢末端变化约为70%。原接种卡价苗（BCG）瘢痕处再现红斑,肛周脱皮实验室检查白细胞增高，中性为主，核左移C-反应蛋白血沉低钠血症，低白蛋白血症血小板2周后心电图:ST-T改变,异常Q波治疗急性期：丙种球蛋白：2g/kg，12小时静脉输入阿斯匹林：30-50mg/kg/d
7、,分4次口服皮质激素：丙球耐药者可用恢复期抗血小板治疗：阿斯匹林3-5mg/kg/d溶栓治疗冠脉成形术，支架置入外科搭桥心脏移植起病10天内尤其7天内应用,才能减轻冠状动脉损害,早期诊断很重要!10天后用有助于CAA恢复.丙种球蛋白:川崎病急性期心血管损害超声所见心脏扩大，左室收缩功能降低瓣膜反流：二尖瓣,主动脉瓣心包积液；CA扩张或动脉瘤(CAA)形成川崎病冠状动脉病变发生率冠状动脉瘤：用丙球前：20%-25%，用丙球后：5%最早病程6天可观
