临床检验免疫学免疫缺陷病

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1、第六章免疫缺陷病检测（immunodeficiencydiseases,IDD）中南大学湘雅医学院李登清本章目录概要一、免疫缺陷病的分类二、免疫缺陷病的共同临床特征三、免疫缺陷病的主要病因四、原发性免疫缺陷病五、获得性或继发性免疫缺陷病六、免疫缺陷病的实验诊断七、免疫缺陷病的治疗原则八、案例存在问题与发展趋势[提要]1．免疫缺陷病的定义和分类2．免疫缺陷病以易感染，并有自身免疫病，恶性肿瘤，症状多样为特点。3．免疫缺陷病的主要病因。4．PIDD中有XLA（Bruton型）、选择性IgA缺陷、DiGeroge综合征、T细胞信号转导缺陷SCID、中性粒细胞缺乏症、慢性肉芽肿等常见病

2、征，这些病征的主要临床特征和免疫学特征。5．HIV的基因结构有3个结构基因和6个调节基因，还有2个LTR（5ˊ和3ˊ）6．AIDS的主要发病机制及HIV复制的主要过程。7．T细胞和B细胞免疫缺陷病的主要免疫学检验。8．AIDS的免疫学特征及免疫学检验。[KEYPOINT]1.DefinitionandClassificationofImmunodeficiencydiseases2.Immunodeficiencydiseaseshavethecharacteristicofeasytogetinfected,AID,malignancyanddiversiformsympto

3、m3.ThemaincauseofIDD4.PIDDhastypicaldiagnosticssuchasXLS(BrutonType),SelectiveIgADeficiency,SyndromeofDiGeroge,SignalTransductionDeficiencyofTCell,SCID,congenitalneutrophilia,ChronicGranuloma,andtheirmainclinicalfeatureandimmunologiccharacteristic5.HIVgenehasthreestructuralgenes,sixregulator

4、ygenesandtwoLTR(5'and3')6.MainpathogenesyofAIDSandreplicativeprocessofHIV7.FundamentalImmunologictestsofTCellandBCellDeficiency8.ImmunologiccharacteristicandtestsofAIDS第一节概述定义：是由遗传或其他原因造成免疫系统先天发育障碍或后天损伤而致的免疫功能不全称为免疫缺陷，由此而引起的各种临床综合征称为免疫缺陷病。临床特点为：反复、严重、持续感染，继发自身免疫病和肿瘤。一、免疫缺陷病的分类按病因分原发性免疫缺陷病（Pr

5、imaryimmunodeficiencydiseases,PIDD）继发性免疫缺陷病（Secondayimmunodeficiencydiseases,SIDD）按损伤的免疫成分分5类B细胞免疫缺陷（抗体）、（50%）T细胞免疫缺陷（细胞）、（18%）联合细胞免疫缺陷（B、T）、（20%）吞噬细胞免疫缺陷（10%）补体免疫缺陷（2%）二、免疫缺陷病的特点IDD的共同临床特点：1、反复、严重、难治性感染1）体液免疫、吞噬细胞、补体缺陷患者：易细菌感染，尤以化脓菌感染。2）细胞免疫缺陷患者：易病毒、真菌、原虫等胞内菌感染。3）病原体感染也可影响特异性和非特异性免疫功能，如HIV感

6、染→AIDS。免疫缺陷病感染特点免疫缺陷病类型病原体类别感染类型体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷以化脓性球菌感染为主，补体缺陷时也常见脑膜炎链球菌和淋球菌感染败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、气管炎、中耳炎、全身性肉芽肿等细胞免疫缺陷细胞内寄生病原体感染为主重症病毒感染、真菌感染、布氏菌病、结核病联合免疫缺陷以化脓菌为主，有时合并胞内寄生病原体感染全身重症细菌及病毒感染、顽固性腹泻或脓皮病2、易继发自身免疫病3、易继发恶性肿瘤4、临床症状、病理损伤多样PIDD与SIDD不同点：PIDD：1.常由于遗传因素或先天性免疫系统发育不良2.常发生在小儿，发病年龄越小，病情越重。3.治疗效果差。S

7、IDD：1.为后天因素,继发因素2.可发生在各个年龄阶段的患者。3.可针对病因治疗，治疗效果好。三、常见发病原因1．遗传基因异常：①性染色体隐性遗传（XL）②常染色体隐性遗传（AR）2．中枢免疫器官发育障碍：可因遗传缺陷所致3．免疫细胞内在缺陷：多由先天酶缺陷引起，如ADA（腺苷脱氨酶）、PNP（嘌呤核苷磷酸化酶）、G6P-D（葡萄糖6磷酸脱氢酶）的缺乏4．免疫细胞间调控机制异常：调控机制异常，如辅助不足或抑制过剩均可导致免疫缺陷。5．继发性免疫缺陷：常因感染、物理、化学等因素而引起。四、I